Huntington's disease

Huntington's disease는 무도증과 인지 저하를 동반하는 유전성 신경퇴행성 질환인 헌팅턴병을 의미합니다. 보기1 다발경화증은 중추신경계 탈수초 질환, 보기2 길랭-바레증후군은 말초신경 탈수초 질환, 보기3 파킨슨병은 진전과 강직이 주 증상, 보기5 근육위축가쪽경화증은 상하운동신경원 병변입니다.

작업치료 핵심 해설 이 문제는 신경계 퇴행성 질환의 영문 명칭과 그에 해당하는 한국어 질환명을 정확히 연결하는 기본적인 지식을 묻고 있어요. 헌팅턴병(Huntington's disease)은 작업치료사 국가고시에서도 꾸준히 출제되는 중요한 질환이에요. 핵심 개념 분석 (Key Concept) 문제의 핵심은 헌팅턴병(Huntington's disease)의 정의와 특징입니다. 이는 상염색체 우성 유전 방식으로 전달되는 퇴행성 신경계 질환으로, 주로 줄무늬체(Striatum)와 대뇌겉질(Cerebral cortex)의 신경세포가 손상돼요. 주요 증상은 불수의적인 무도운동(Chorea), 인지 기능 저하, 그리고 정신행동적 변화(조증, 우울, 공격성 등)의 3대 증상이 특징이에요. 정답 근거 (Answer Rationale) 핵심! "Huntington's disease"는 질환을 처음 기술한 의사 조지 헌팅턴(George Huntington)의 이름을 딴 것으로, 한국어로는 헌팅턴병이라고 합니다. 따라서 보기 4번이 정확한 정답입니다. 작업치료사로서 이 질환의 증상과 진행 과정을 이해하는 것은 환자의 일상생활활동(ADL) 독립성을 유지하고, 안전을 관리하며, 가족에게 적절한 교육을 제공하는 데 필수적이에요. 오답 분석 (Distractor Analysis) 다른 보기들은 모두 신경계 질환이지만, 원인, 병리, 증상이 헌팅턴병과 확연히 다릅니다.

작업치료 임상 실무 가이드 임상 시나리오 (Clinical Scenario) "45세 남성 환자가 가족과 함께 내원했습니다. 최근 1년간 이유 없는 화를 잘 내고, 집중력이 떨어져 직장 생활에 어려움을 겪고 있습니다. 가족은 환자가 가만히 있을 때 손가락이나 얼굴 근육이 자꾸 움직인다고 말합니다. 가족력 조사에서 아버지도 비슷한 증상 후 사망하셨다는 이야기를 듣게 됩니다. 신경과적 검사 결과 헌팅턴병이 의심됩니다." 작업치료 중재 전략 (OT Intervention) 핵심! 헌팅턴병은 진행성 질환이므로, 작업치료는 환자의 현재 기능 수준에 맞춰 단계별로 접근해야 해요. 1. 평가(Assessment): 일상생활활동(ADL) 평가(식사, 옷 입기 등에서의 무도운동 영향), 인지 기능 평가(UFOV 등), 낙상 위험 평가, 정서 및 행동 평가, 그리고 가족의 부담과 대처 능력을 평가합니다. 2. 목표 설정(Goal setting): 환자와 가족과 협의하여 현실적인 목표를 설정합니다. 예: "안전하게 독립적으로 식사하기", "에너지 보존법을 활용하여 피로 없이 목욕하기", "가족이 환자의 행동 변화를 이해하고 대처할 수 있기". 3. 치료 중재(Intervention): • 안전 및 환경 수정: 미끄러운 바닥 제거, 날카로운 가구 모서리 보호, 무거운 식기 사용(떨림 감소), 샤워 의자 사용.
• ADL 훈련: 무도운동을 최소화할 수 있는 자세와 기술 훈련(예: 팔꿈치를 테이블에 고정하고 식사하기).
• 인지 재활: 일상적인 루틴을 시각적 단서(체크리스트, 알람)로 보조하여 계획 및 실행 기능을 지원.
• 가족 교육 및 지지: 질병에 대한 교육, 환자와의 효과적인 의사소통 방법, 스트레스 관리, 휴식 돌봄(Respite care) 정보 제공. 환자 안전 및 주의사항 (Precautions) • 낙상 위험이 매우 높으므로, 보행 시 항상 감독이 필요할 수 있어요.
• 무도운동으로 인해 식사 중 기도 흡입(Aspiration) 위험이 있어, 삼킴 평가(연하검사)가 필요합니다.
• 정신행동 증상(공격성, 충동성)에 대비해 치료사 자신의 안전도 고려해야 합니다.
• 유전적 특성상 가족 구성원의 심리적 고통이 크므로, 공감적 접근과 상담 자원 연결이 중요합니다. 치료 프로토콜 초기 단계 (경증): 주로 교육, 예방, 생활 방식 조정에 중점.
• 주 1-2회 작업치료 세션: ADL 효율성 훈련, 에너지 보존법 교육, 가벼운 운동(균형, 조정).
• 가족 워크샵 실시. 중기 단계 (중등도): 보상 전략과 환경 수정 강화.
• 치료 빈도 증가 또는 재가 방문 치료 고려.
• 보조기기(Splint/Orthosis) 도입 평가(과도한 움직임 제한용).
• 인지 훈련 프로그램 적용. 후기 단계 (중증): 완전한 돌봄과 안전 관리.
• 주로 가족과 간병인 교육에 초점.
• 체위 변경, 구강 위생, 피부 관리 등 수동적 돌봄 기술 교육.
• 말기 돌봄(Palliative care) 팀과의 협력. 선배 작업치료사의 한마디 "헌팅턴병과 같은 진행성 질환을 가진 클라이언트를 만날 때는, '치료'보다 '함께하는 여정'이라는 마음가짐이 중요해요. 우리의 역할은 기능 회복이 아닌, 기능이 서서히 감소하는 과정에서도 클라이언트가 최대한의 존엄성과 삶의 질을 유지하도록 돕는 것입니다. 그 과정에서 가족의 지지 체계를 강화하는 것은 작업치료사만이 할 수 있는 특별한 기여예요. 국시 공부도 이 마음가짐으로 하면 지식이 더 깊이 와닿을 거예요!"