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과민성 폐장염과 호산구 폐렴
문제
50세 여자가 2개월 전부터 서서히 악화되는 마른 기침, 야간 발한, 체중 감소를 주소로 내원하였다. 천식 병력이 있으며, 최근 고용량 흡입 스테로이드에도 증상이 지속된다고 한다. 활력징후는 BP 125/80 mmHg, HR 78회/분, RR 18회/분, BT 37.2°C이다. 혈액검사에서 WBC 8,500/μL(호산구 14%)이다. 흉부 X선은 아래와 같다. 진단은?
만성 호산구 폐렴은 수주~수개월에 걸쳐 진행하는 질환으로, 천식이나 알레르기 병력이 흔하다. 특징적으로 양측 상중엽 주변부 침윤(폐부종의 음화상, photographic negative)을 보인다. 말초 혈액 호산구 증가, BAL 호산구 >25%로 진단하며, 스테로이드 치료에 잘 반응하나 재발이 흔하다.
심화 해설
Case Analysis
50세 여성 환자로, 2개월간 지속되는 만성 마른 기침, 야간 발한, 체중 감소가 주소입니다. 천식 병력이 있고 고용량 흡입 스테로이드에도 반응하지 않는 점은 단순 천식 악화와는 다른 기저 질환을 시사합니다. 활력징후는 특이 소견 없으며, 혈액검사에서 호산구 증가증(14%)이 확인됩니다. 결정적인 단서는 흉부 X선 소견으로, 양측 상중엽에 주변부 우세의 경화성 침윤, 즉 '폐부종의 음화상(photographic negative of pulmonary edema)'입니다. 이는 만성 호산구 폐렴(Chronic Eosinophilic Pneumonia, CEP)의 매우 전형적인 방사선학적 소견입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, CEP는 천식 병력이 있는 중년 여성에서 호산구 증가와 함께 서서히 진행하는 전신 증상(발열, 체중 감소) 및 호흡기 증상을 보이며, 특징적인 흉부 X선 소견과 함께 BAL(Bronchoalveolar Lavage)에서 호산구 >25%를 보일 때 진단이 확립됩니다.
Management만성 호산구 폐렴의 일차 치료는 경구 스테로이드입니다. 프레드니솔론 0.5 mg/kg/day (보통 40-60 mg/day)로 시작하여 증상과 방사선 소견이 호전된 후(보통 1-2주 내) 서서히 감량합니다. 치료 반응은 매우 우수하여 48시간 내 증상 호전이 관찰되기도 합니다. 그러나 재발이 매우 흔하므로(약 50%), 최소 용량(예: 5-10 mg/day)으로 6개월에서 1년 이상 장기간 유지 요법이 필요할 수 있습니다. 환자 교육 시 스테로이드의 부작용(체중 증가, 혈당 상승, 골다공증 등)과 재발 가능성에 대해 설명해야 합니다.
Critical Warning급속한 스테로이드 중단은 재발을 유발할 수 있으므로 절대 금기입니다. 또한, 호산구 증가와 폐 침윤을 보이는 다른 질환(기생충 감염, 약물 반응, Churg-Strauss 증후군 등)을 반드시 감별해야 합니다. 특히 Churg-Strauss 증후군은 천식, 호산구증, 폐 침윤을 공유하지만, 혈관염에 의한 다발성 신경병증이나 피부 병변 등 전신 증상이 동반됩니다.
핵심 개념
만성 호산구 폐렴 — 만성 호산구 폐렴(Chronic Eosinophilic Pneumonia)은 원인 불명의 만성 폐실질 호산구 침윤 질환으로, 천식 병력이 있는 중년 여성에서 호발합니다. 특징적인 '폐부종의 음화상(photographic negative of pulmonary edema)' 방사선 소견과 BAL 호산구 증가(>25%)가 진단에 중요하며, 스테로이드에 매우 잘 반응하지만 재발이 흔합니다.
Photographic negative of pulmonary edema — 폐부종의 음화상은 만성 호산구 폐렴의 전형적인 흉부 X선 소견을 설명하는 용어입니다. 폐부종이 폐문 주변(중심부)에 침윤을 보이는 것과 반대로, 이 병변은 폐의 주변부(peripheral), 특히 상중엽에 경화성 침윤이 나타나는 패턴을 의미합니다.
호산구 증가증 — 호산구 증가증(Eosinophilia)은 말초혈액에서 호산구 수가 정상 범위(보통
BAL (Bronchoalveolar Lavage) — 기관지폐포세척(BAL)은 기관지내시경을 통해 생리식염수를 주입 후 회수하여 폐포 내의 세포 및 성분을 분석하는 검사법입니다. 만성 호산구 폐렴의 확진을 위해 수행되며, 회수액에서 호산구 비율이 25%를 초과하면 진단적 가치가 매우 높습니다.
야간 발한 — 야간 발한(Night Sweats)은 잠을 자는 동안 땀으로 인해 이불이나 잠옷을 갈아입어야 할 정도로 심하게 흥땀을 흘리는 증상입니다. B증상(전신 증상)의 하나로, 결핵, 림프종, 세균성 심내막염 등 감염 또는 염증성 질환, 그리고 본 증례의 만성 호산구 폐렴과 같은 일부 폐질환에서 나타날 수 있습니다.
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