2세 여아가 5일간의 고열로 입원했다. 체온 39-40°C가 지속되고 있으며, 양측 결막 충혈, 구순 홍조 및 균열, 딸기 모양 혀가 관찰된다. 손발이 부어 있고, 우측 경부에 3 cm 크기의 림프절이 촉지된다. 검사 소견은 아래와 같다. 심초음파에서 확인해야 할 가장 중요한 소견은?

5일 이상 발열과 가와사키병 진단 기준을 만족하며, 가장 중요한 합병증은 관상동맥 병변(확장, 동맥류)이다. 심초음파로 관상동맥을 평가해야 한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 가와사키병(Kawasaki disease)의 전형적인 증상을 보입니다. 5일 이상의 지속적 고열, 양측 비화농성 결막 충혈, 구순 홍조 및 균열, 딸기 혀(Strawberry tongue), 사지 말단 변화(부종), 경부 림프절 종대 등 주요 진단 기준을 충족합니다. 검사실 소견도 전형적으로 백혈구 증가, ESR 및 CRP 상승, 혈소판 증가증, 저알부민혈증을 보입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
가와사키병의 가장 심각한 합병증은 관상동맥 동맥류(Coronary artery aneurysm)입니다. 이는 전신성 혈관염으로 인해 관상동맥 벽이 염증과 약화를 겪으면서 발생합니다. 치료되지 않은 경우 약 25%에서 관상동맥 이상이 발생하며, 이는 심근경색(Myocardial Infarction) 및 급사(Sudden death)의 주요 원인이 됩니다. 따라서, 진단 시와 치료 후(IVIG 투여 후) 반드시 심초음파(Echocardiography)를 통해 관상동맥 직경을 측정하고 확장이나 동맥류의 유무를 평가하는 것이 가장 중요합니다. 이는 치료 방침과 예후 판정의 근간이 됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
① 감별 포인트! 심실 기능: 가와사키병 급성기에 심근염(Myocarditis)이 동반되어 일시적인 심실 기능 저하가 나타날 수 있지만, 장기 예후에 가장 직접적으로 영향을 미치는 것은 관상동맥 병변입니다.
③ 판막 역류: 드물게 승모판 역류(Mitral regurgitation)가 발생할 수 있으나, 일차적인 평가 목표는 아닙니다.
④ 심낭 삼출: 심낭염(Pericarditis)이 동반되어 소량의 삼출이 있을 수 있으나, 이 역시 관상동맥 합병증보다 덜 중요합니다.
⑤ 심근 비후: 가와사키병의 특징적인 소견은 아닙니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
1. 진단: 임상 진단 기준 충족 + 지지적 검사실 소견.
2. 초기 치료: 고용량 정맥내 면역글로불린(IVIG) 단일 투여 + 고용량 아스피린(Aspirin).
3. 평가: 진단 시 심초음파 시행 → IVIG 투여 후 2주 및 6-8주에 재평가.
4. 관리: 관상동맥 병변의 크기에 따라 아스피린 유지, 항응고 치료, 정기적 심초음파 추적 관찰.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 2세 여아, 5일간의 고열(39-40°C)이 주소. 진찰 소견: 양측 결막 충혈, 입술이 붉고 갈라짐, 딸기 혀, 손발 부종, 우측 경부 림프절 종대(3cm).

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 우선 검사: 전혈구검사(CBC), ESR, CRP, 간기능, 알부민, 소변검사(무균성 농뇨 가능).
2. 확진 및 합병증 평가: 심초음파 (관상동맥 평가가 필수).
3. 감별 검사: 다른 발열성 질환(성홍열, 홍역, 독소 쇼크 증후군 등)을 배제하기 위한 검사.

치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: IVIG 2g/kg 단일 정주 + 아스피린 80-100 mg/kg/day (해열 후 감량).
- IVIG 불응성 (48시간 후에도 발열 지속): 2차 IVIG 또는 스테로이드(Prednisolone), 인플릭시맙(Infliximab) 고려.
- 장기 관리: 관상동맥 병변 없으면 아스피린 3-5mg/kg/day로 6-8주 후 중단. 병변 있으면 항혈소판/항응고 치료 지속 및 심장 전문의 추적.

주의사항 (Contraindications & Warning):
- 생백신(예: MMR, 수두) 접종은 IVIG 투여 후 11개월까지 연기.
- 아스피린과 레이 증후군(Reye syndrome) 위험: 인플루엔자 또는 수두 감염 시 주의.
- 응급 징후: 흉통, 호흡곤란, 실신 발생 시 급성 관상동맥 증후군 의심하고 즉시 평가.