생후 2일 남아가 청색증으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 39주, 출생 체중 3.2 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 100% 산소 투여에도 산소포화도가 70%로 유지된다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 초기 치료는?

완전 대혈관 전위에서 동맥관 개존은 체순환과 폐순환 간 혼합을 위해 필수적이다. Prostaglandin E1로 동맥관을 유지하면서 balloon atrial septostomy를 시행한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 생후 2일 된 신생아로, 청색증과 100% 산소 투여에도 반응하지 않는 저산소혈증(산소포화도 70%)을 보입니다. 심초음파에서 대혈관 전위(Transposition of Great Arteries, TGA)와 동맥관 개존(Patent Ductus Arteriosus, PDA)이 확인되었습니다.

진단: 동맥관 의존성 청색증 심질환(Ductal-dependent cyanotic heart disease)의 대표적인 예인 완전 대혈관 전위(TGA) with intact ventricular septum입니다.

정답 근거 및 기전: 핵심! TGA에서 폐순환과 체순환은 병렬로 흐릅니다. 산소화된 혈액은 폐→좌심방→좌심실→폐동맥으로, 비산소화된 혈액은 전신→우심방→우심실→대동맥으로 순환합니다. 생명을 유지하려면 두 순환계 사이에 혈액이 섞일 수 있는 통로가 반드시 필요합니다. 이 통로는 동맥관, 심방중격결손(ASD), 또는 심실중격결손(VSD)입니다. 이 환자는 VSD가 없으므로, 개존된 동맥관이 유일한 혼합 통로입니다. 동맥관은 생리적으로 폐쇄되기 시작하므로, Prostaglandin E1 (Alprostadil) 정맥 투여로 동맥관을 인위적으로 열어 유지하는 것이 생명을 구하는 최우선 초기 치료입니다. 이로써 산소화된 혈액이 체순환으로, 비산소화된 혈액이 폐순환으로 일부 흘러들어가 혼합이 가능해집니다.

오답 분석: 감별 포인트! ②번 Indomethacin은 PDA를 닫는 약물입니다. 미숙아의 증상성 PDA 치료에 사용되며, 이 환자에게 사용하면 치명적입니다.
③번 이뇨제는 심부전 치료에 사용되지만, 이 환자의 문제는 혈역학적 부하가 아닌 순환 경로의 해부학적 결함입니다.
④번 이미 100% 산소를 투여 중이며, TGA의 저산소혈증은 환기/산소화 문제가 아닌 순환 문제이므로 산소 농도 증가는 무의미합니다.
⑤번 Digoxin은 심부전이나 상실성 빈맥 치료제로, 이 급성기 상황에서 1차 치료가 될 수 없습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 2일 남아. 정상 만삭아. 주소: 청색증. 핵심 소견: 100% O2에 반응하지 않는 저산소혈증(SpO2 70%). 핵심 진단: 심초음파 확인 TGA with intact septum, PDA.

치료 계획 (Management Algorithm): 1. 응급 안정화: 즉시 Prostaglandin E1 정맥 주입 시작 (일반적으로 0.01-0.05 mcg/kg/min). 2. 확정적 치료 준비: 동맥관이 유지된 상태에서 Balloon Atrial Septostomy (BAS, Rashkind procedure)를 시행합니다. 카테터로 풍선을 팽창시켜 심방중격을 넓혀 혼합을 증가시키는 시술입니다. 3. 최종 수술: Arterial Switch Operation (Jatene procedure)를 생후 1-2주 내에 시행하여 대동맥과 폐동맥의 위치를 정상적으로 교정합니다.

주의사항: Prostaglandin E1의 주요 부작용은 무호흡(Apnea)입니다. 약물 투여 시작 시에는 기관 삽관 및 인공호흡 준비가 필수적입니다. 또한 발열, 혈압 강하, 경련 등도 주의해야 합니다.