임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성, 장기간의 레이노 현상과 최근 위장관 증상(역류, 연하곤란) 및 피부 모세혈관 확장증으로 내원. 혈청학적 검사에서 항센트로미어 항체 양성 확인.
진단적 접근:
1. 확진: 임상 증상(CREST 증후군의 5대 증상: Calcinosis, Raynaud's, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia) + 항센트로미어 항체 양성으로 제한형 전신경화증 확진.
2. 합병증 선별 검사: 확진 후 가장 먼저 시행해야 할 것은 폐동맥고혈압 선별입니다. 심초음파로 추정 폐동맥 수축압을 측정합니다. 이상 소견이 있거나 호흡곤란 증상이 있으면 우심 도자술로 확진합니다.
3. 추가 평가: 폐기능 검사(간질성 폐질환 평가), 신장 기능 및 혈압 모니터링(신장 위기 선별), 상부 위장관 내시경(식도 운동 장애 및 역류 평가)을 시행합니다.
치료 계획:
1. 폐동맥고혈압 치료: 확인된 경우, 내인성 프로스타사이클린 유사체(Epoprostenol, Treprostinil), 인도미나프(Endothelin receptor antagonist, Bosentan, Ambrisentan), 포스포디에스터라제-5 억제제(PDE5 inhibitor, Sildenafil, Tadalafil) 등을 사용합니다.
2. 증상 치료: 레이노 현상(칼슘 채널 차단제), 역류성 식도염(양성자 펌프 억제제), 피부 경화(국소 스테로이드, 물리 치료).
주의사항: 갑작스러운 악성 고혈압과 급성 신기능 악화가 나타나면 신장 위기를 의심하고 ACE 억제제로 응급 치료해야 합니다. 이는 주로 미만형에서 발생하지만, 경계가 필요합니다.