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류마티스
문제

50세 남자가 최근 3개월간 심해지는 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 흉부 CT는 아래와 같다. 환자의 혈액 검사에서 Anti-Scl-70 항체가 양성이다. 가장 적절한 치료 조치는?

흉부 CT: 폐 기저부의 벌집 모양 음영(Honeycombing) 및 견인성 기관지 확장증(Traction Bronchiectasis)을 동반한 간질성 폐렴(ILD)
해설
Anti-Scl-70 양성 소견은 Diffuse SSc(dcSSc)와 SSc-ILD의 강력한 위험 인자이다. 진행성 SSc-ILD의 표준 치료는 강력한 면역억제제(CYC 또는 MMF)이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 진행성 호흡곤란과 CT상 벌집 모양 음영(Honeycombing) 및 견인성 기관지 확장증을 보이는 간질성 폐렴(ILD)이 있습니다. 핵심은 혈청학적 검사에서 Anti-Scl-70 항체가 양성이라는 점입니다. 이 항체는 전신성 경피증(Systemic Sclerosis, SSc), 특히 확산성 피부 경피증(dcSSc)과 연관성이 높으며, SSc-ILD 발생의 강력한 예측 인자입니다.

정답 근거 및 기전: 진행성 SSc-ILD의 표준 1차 치료는 강력한 면역억제제를 사용하는 것입니다. Cyclophosphamide (CYC)는 역사적으로 표준 치료였으며, Mycophenolate Mofetil (MMF)은 유사한 효과와 더 나은 안전성 프로파일로 인해 현재 1차 치료제로 널리 사용됩니다. 이들 약물은 폐섬유화를 일으키는 과도한 면역 반응과 염증을 억제하여 질병 진행을 늦추는 것을 목표로 합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 50세 남성, 점진적으로 악화되는 호흡곤란(3개월). 흉부 CT에서 폐 기저부 우세의 벌집 모양 음영과 견인성 기관지 확장증이 확인됨. 혈청 검사에서 Anti-Scl-70 항체 양성.

진단적 접근: 임상적 의심(피부 경화, 레이노 현상 등) + 혈청학적 검사(Anti-Scl-70, 항센트로미어 항체 등) + 고해상도 흉부 CT(HRCT)로 SSc-ILD 진단 및 중증도 평가. 폐활량 측정법(DLCO 감소)으로 기능 평가.

치료 계획: 1차 치료는 MMF (점진적 증량) 또는 CYC (6개월간 정맥주사 후 유지 치료로 전환)를 시작합니다. 치료 반응을 모니터링하기 위해 정기적인 폐기능 검사와 임상 평가를 시행합니다.

주의사항: CYC는 골수억제, 출혈성 방광염, 불임 등의 부작용이 있어 정기적인 혈액 검사와 요검사가 필요합니다. MMF는 위장관 부작용이 더 흔할 수 있습니다.

핵심 개념

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