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전신경화증은 피부와 내부 장기가 섬유화로 굳어 가는 병이다.
작은 혈관이 상하고 면역이 활성화되며 아교질이 과하게 쌓인다.
이 세 가지가 함께 일어나 증상을 만든다.
혈관 손상이 먼저 오고 섬유화가 뒤따르는 경우가 많다.
중년 여성에게 흔하고 서서히 진행한다.
굳어진 조직은 되돌리기 어려워 진행을 늦추는 것이 목표가 된다.
추위나 스트레스에 손가락이 하얗게 변했다가 파래지고 붉어진다.
거의 모든 환자에게 나타나며 다른 증상보다 몇 년 앞서기도 한다.
일차 레이노현상은 젊은 여성에게 흔하고 병이 아니다.
손톱주름 모세혈관이 정상이고 자가항체가 음성이면 일차로 본다.
모세혈관이 굵어지고 빠져 있으면 이차 원인을 찾는다.
베타차단제와 시스플라틴, 블레오마이신 같은 약물도 이차 원인이 된다.
손가락 끝에 궤양이나 흉터가 생겼다면 이미 이차 쪽이다.
피부가 굳는 범위에 따라 국한형과 미만형으로 나눈다.
국한형은 팔꿈치와 무릎 아래, 그리고 얼굴에 머문다.
천천히 진행하며 폐동맥고혈압이 늦게 나타나는 것이 문제다.
미만형은 몸통까지 빠르게 번진다.
폐 섬유화와 콩팥 위기가 초기 몇 년에 몰려 나타난다.
그래서 형태를 정하는 것이 무엇을 감시할지를 정한다.
피부만 국소로 굳는 국소경피증은 내부 장기를 침범하지 않는다.
레이노현상과 자가항체가 없다는 점이 갈라 준다.
호산구근막염은 팔다리가 갑자기 굳고 손가락은 비켜 간다.
과격한 운동 뒤에 시작되며 혈액에서 호산구가 늘어난다.
당뇨병에서도 손가락 피부가 두꺼워지는 변화가 온다.
손바닥을 맞대지 못하는 기도자세 징후로 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
손가락이 붓는 단계를 지나 피부가 팽팽하게 굳는다.
먼쪽에서 시작해 몸통 쪽으로 올라가며 좌우 대칭으로 번진다.
손가락을 다 펴지 못하고 굽은 채로 굳는다.
얼굴 피부가 당겨져 입이 작아지고 주름이 방사상으로 잡힌다.
피부밑에 칼슘이 쌓여 딱딱한 결절이 만져진다.
관절이 뻣뻣해지고 힘줄에서 마찰음이 들리기도 한다.
힘줄 마찰음은 미만형에서 빠른 진행을 예고한다.
식도가 가장 흔하게 침범되는 내부 장기다.
아래식도조임근의 힘이 떨어져 위산이 거꾸로 올라온다.
식도의 운동도 약해져 음식이 걸리는 느낌이 든다.
역류가 오래되면 협착과 바렛식도로 이어진다.
소장이 늘어지면 세균이 과증식해 설사와 흡수장애가 생긴다.
위 점막의 혈관이 늘어나 만성 출혈로 빈혈이 오기도 한다.
폐 침범이 오늘날 가장 흔한 사망 원인이다.
사이질폐질환은 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 시작한다.
고해상 컴퓨터단층촬영과 폐기능검사로 확인하고 추적한다.
폐동맥고혈압은 국한형에서 늦게 나타나며 심초음파로 선별한다.
둘 다 초기에는 증상이 없어 정기 검사로만 잡힌다.
심장에서는 섬유화로 부정맥과 심부전이 생길 수 있다.
손가락 관절 위쪽까지 피부가 굳어 있으면 그것만으로 진단할 수 있다.
그렇지 않으면 여러 항목의 점수를 합해 판정한다.
손가락 부종, 손끝 궤양, 모세혈관 이상, 자가항체가 항목에 들어간다.
레이노현상과 폐 침범도 함께 센다.
진단이 붙으면 곧바로 장기 침범 여부를 훑는다.
폐기능검사, 심초음파, 혈압, 소변검사가 기본 묶음이다.
📌 실전 체크 포인트!
갑자기 혈압이 크게 오르고 콩팥기능이 빠르게 나빠지는 상태다.
미만형에서 발병 초기 몇 년 안에 잘 생긴다.
고용량 스테로이드가 방아쇠가 되므로 되도록 피한다.
두통, 시야 이상, 경련이 나타나고 미세혈관병증 용혈이 함께 온다.
분열적혈구와 혈소판감소가 보여 다른 미세혈관병증과 헷갈린다.
치료는 안지오텐신전환효소억제제이며 즉시 시작한다.
콩팥기능이 나빠지고 있어도 이 약을 쓰는 것이 원칙이다.
일반적인 급성콩팥손상에서의 판단과 정반대라 헷갈리기 쉽다.
이 약이 나오기 전에는 대부분의 환자가 사망하던 상황이었다.
예방 목적으로 미리 쓰는 것은 효과가 없어 권하지 않는다.
환자에게 혈압을 정기적으로 재도록 안내한다.
| 항체 | 연관 형태 | 주의할 합병증 |
|---|---|---|
| 항중심체항체 | 국한형 | 폐동맥고혈압 |
| 항Scl-70항체 | 미만형 | 사이질폐질환 |
| 항RNA중합효소3항체 | 미만형 · 빠른 진행 | 콩팥 위기 · 동반 악성종양 |
| 항U1RNP항체 | 혼합결합조직병 | 여러 질환의 특징이 겹침 |
항핵항체는 대부분에서 양성이지만 형태를 알려 주지는 않는다.
그래서 세부 항체까지 확인해 감시 계획을 세운다.
혼합결합조직병은 스테로이드에 잘 반응해 예후가 좋은 편이다.
📌 실전 체크 포인트!
병 전체를 한 번에 낫게 하는 단일한 약은 아직 없다.
그래서 침범된 장기마다 목표를 정해 따로 다룬다.
레이노현상에는 보온이 먼저이고 칼슘통로차단제를 쓴다.
손가락 궤양에는 혈관을 넓히는 약을 더한다.
역류에는 양성자펌프억제제를 쓰고 식사 습관을 함께 바꾼다.
소장 세균 과증식에는 항생제를 주기적으로 돌려 가며 쓴다.
사이질폐질환에는 마이코페놀레이트나 사이클로포스파미드를 쓴다.
진행이 계속되면 항섬유화제를 함께 더하기도 한다.
폐동맥고혈압에는 폐혈관을 넓히는 표적 약제를 쓴다.
피부 경화가 빠르게 번지면 면역억제를 고려한다.
금연은 혈관 합병증을 줄이는 데 필수적이다.
손과 얼굴의 운동으로 굳는 것을 늦춘다.
폐기능검사와 심초음파는 정기적으로 반복한다.
특히 발병 초기 몇 년은 간격을 좁혀 확인한다.
미만형에서는 혈압을 자주 재도록 하고 기록하게 한다.
체중과 삼킴 어려움을 물어 영양 문제를 일찍 잡는다.
손끝 상처는 작아 보여도 감염으로 번지기 쉬워 일찍 다룬다.
항RNA중합효소3항체가 있으면 악성종양 선별도 함께 생각한다.
임신을 계획하면 폐동맥고혈압 여부를 먼저 확인한다.
폐동맥고혈압이 있으면 임신 자체가 큰 위험이 된다.
쓰는 약 가운데 임신 중 금기인 것이 많아 미리 조정한다.
추위에 노출되는 직업이면 작업 환경을 함께 상의한다.
첫째, 피부 증상만 보고 내부 장기를 확인하지 않는 것이다.
둘째, 피부 경화에 고용량 스테로이드를 쓰는 것이다.
셋째, 콩팥 위기에서 신기능 악화를 이유로 약을 끊는 것이다.
넷째, 레이노현상을 모두 병으로 보는 것이다.
다섯째, 마른기침을 감기로 넘기는 것이다.
여섯째, 역류를 증상만으로 다루고 협착과 바렛식도를 확인하지 않는 것이다.
일곱째, 설사와 체중 감소를 소장 세균 과증식과 연결하지 못하는 것이다.
분열적혈구와 혈소판감소의 감별은 part7 혈소판 장애에 있다.
항핵항체의 해석은 part18 전신홍반루푸스에서 다룬다.
근력 저하가 두드러지면 part21 염증성 근육병증을 함께 본다.
입과 눈이 마르는 증상이 있으면 part22 쇼그렌증후군을 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
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