SSc 환자의 피부 경화가 손등, 전박, 대퇴부, 몸통까지 광범위하게 침범한 경우의 분류는?

피부 경화가 팔꿈치/무릎 근위부 및 몸통까지 침범한 경우 Diffuse Cutaneous SSc (dcSSc)로 분류한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 전신성 경피증(Systemic Sclerosis, SSc)의 중요한 아형 분류를 묻는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 환자는 피부 경화가 손등, 전박(팔뚝), 대퇴부, 몸통까지 광범위하게 침범했습니다. 이는 전신성 경피증의 아형 중 Diffuse Cutaneous SSc (dcSSc)의 전형적인 특징입니다. dcSSc는 피부 병변이 빠르게 진행되고, 팔꿈치와 무릎의 근위부(몸통 쪽)를 넘어서 광범위하게 퍼지는 것이 특징입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 전신성 경피증의 아형 분류는 피부 병변의 범위와 진행 속도에 기반합니다. dcSSc는 피부 증상이 빠르게 진행되며, 팔꿈치와 무릎의 근위부를 포함한 광범위한 부위(손, 팔, 다리, 얼굴, 몸통)를 침범합니다. 이와 연관되어 감별 포인트! 내부 장기(특히 폐, 심장, 신장) 침범의 위험이 높고, 조기에 발생하는 경향이 있습니다. 반면, lcSSc는 피부 증상이 서서히 진행되며 손, 발, 얼굴, 목 등 원위부에 국한됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): ①번 lcSSc는 피부 경화가 손, 발, 얼굴, 목 등 원위부에 국한되는 경우입니다. ③번 CREST 증후군은 lcSSc의 한 하위 유형으로, 석회 침착(Calcinosis), 레이노 현상(Raynaud's phenomenon), 식도 운동 장애(Esophageal dysmotility), 경피증(Sclerodactyly), 모세혈관 확장증(Telangiectasia)의 특징을 가집니다. ④번 Overlap Syndrome은 경피증의 특징과 함께 다른 결체조직질환(예: 루푸스, 다발성 근염)의 특징이 함께 나타나는 경우입니다. ⑤번 Undifferentiated CTD는 명확한 하나의 결체조직질환으로 분류하기 어려운 불완전한 증상군을 말합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 여성이 손가락이 차가워지고 창백해지는 레이노 현상으로 시작된 후, 1년 만에 피부가 팔뚝, 허벅지, 등까지 뻣뻣해지고 당기는 느낌을 호소합니다. 신체 검진에서 손등, 팔뚝, 대퇴부, 복부에 광범위한 피부 경화와 긴장감이 확인됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 임상 진단: 광범위한 피부 침범 소견으로 dcSSc를 의심. 2. 혈청학 검사: Pathognomonic! 항-Scl-70 항체(항토포이소머라제 I 항체)는 dcSSc와 강한 연관성이 있습니다. 3. 내부 장기 평가: dcSSc는 조기 장기 침범 위험이 높으므로, 폐기능 검사, 고해상도 흉부 CT(간질성 폐질환 평가), 심장 초음파, 신장 기능 평가가 필수적입니다.

치료 계획 (Management Plan): dcSSc 치료는 장기별 접근이 중요합니다. 1. 피부/혈관: 레이노 현상에는 칼슘 채널 차단제, 프로스타사이클린 유사체. 2. 폐: 간질성 폐질환 진행 시 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 마이코페놀레이트(Mycophenolate) 같은 면역억제제. 3. 신장: 신장 위기 예방을 위한 ACE 억제제(ACE Inhibitor)의 조기 사용이 핵심입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): dcSSc 환자에서 급성 신장 위기는 응급 상황입니다. 고혈압의 급격한 악화, 두통, 시력 장애, 급성 신부전이 나타나면 즉시 입원 치료가 필요합니다. 또한, 폐동맥 고혈압 발생 위험이 높으므로 정기적인 심초음파 검사가 필요합니다.