심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 전신경화증(Systemic Sclerosis, SSc)의 진단을 위한 ACR/EULAR 2013 분류 기준에 포함된 자가항체를 묻는 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): SSc는 피부와 내부 장기의 섬유화 및 혈관 병변을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. 2013년 개정된 분류 기준은 점수제를 도입하여, 특정 자가항체의 존재가 높은 점수를 부여받아 진단에 중요한 역할을 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 정답은 ④ Anti-dsDNA입니다. 이 항체는 전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)의 매우 특징적이고 진단적 가치가 높은 항체입니다. SSc의 ACR/EULAR 2013 기준에는 Anti-centromere, Anti-topoisomerase I (Scl-70), Anti-RNA polymerase III 항체가 각각 3점의 높은 점수를 부여받아 포함되어 있습니다. Anti-U1 RNP 항체는 혼합결합조직병(MCTD)의 표지자로 알려져 있지만, SSc 기준에도 3점 항체로 포함됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ①, ②, ③, ⑤번 항체들은 모두 SSc의 아형(한정형 vs 확산형) 및 임상 양상과 연관되어 분류 기준에 명시되어 있습니다. 특히 Anti-dsDNA는 SLE와의 감별에서 핵심적인 항체이므로, SSc 기준에 포함되지 않는 것이 맞습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성이 손가락이 차가워지고 하얗게 변하는 현상(레이노 현상)과 손가락 피부가 뻣뻣해지는 증상으로 내원했습니다. 혈청학적 검사를 의뢰합니다.
진단적 접근: SSc가 의심될 때, ACR/EULAR 2013 분류 기준에 따라 평가합니다. 레이노 현상, 손가락 부종/경화, 손가락 궤양, 폐간질성 폐질환, 식도 운동 이상 등 임상 소견과 함께, 자가항체 검사(Anti-centromere, Anti-Scl-70, Anti-RNA Pol III, Anti-U1 RNP)가 필수적입니다. 이 중 하나라도 양성이면 진단에 유리한 높은 점수를 얻습니다.
주의사항: Anti-dsDNA가 양성으로 나왔다면, SLE 또는 중첩 증후군(Overlap Syndrome)을 반드시 고려해야 합니다. SSc 단독 진단을 위한 기준에는 사용되지 않습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.