임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 55세 여성, 전신성 경피증(SSc) 진단을 10년간 받아왔습니다. 최근 6개월간 서서히 진행되는 호흡곤란과 피로감을 호소하며 내원했습니다. 심초음파에서 삼첨판판막 역류 속도가 4.2 m/s로 측정되어 폐동맥 수축기 압력이 약 70 mmHg로 추정됩니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): PAH 확진을 위한 금표준 검사는 우심 도자법(Right Heart Catheterization, RHC)입니다. RHC에서 평균 폐동맥압(mPAP)이 ≥25 mmHg, 폐모세혈관쐐기압(PCWP)이 ≤15 mmHg, 폐혈관저항(PVR)이 >3 Wood units이면 PAH로 진단합니다.
치료 계획 (Management Plan): SSc 관련 PAH는 일반적으로 급성 혈관 확장 반응 검사에 반응하지 않으므로, CCB는 1차 치료로 권장되지 않습니다. 현재 가이드라인에 따르면, 중등도 이상의 기능적 장애(WHO Functional Class II-IV)를 가진 환자에서 엔도텔린 수용체 길항제(ERA), PDE-5 억제제, 프로스타사이클린 유사체, 솔수시글루(Guanylate Cyclase Stimulator) 중 하나를 시작합니다. 초기 치료 반응이 부족하면 다른 기전의 약물을 추가하는 병용 요법을 고려합니다. PDE-5 억제제인 타다라필은 하루 1회 경구 복용으로 편의성이 좋은 장점이 있습니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): PDE-5 억제제는 질산염 계열 약물(예: 니트로글리세린)과 함께 사용하면 심한 저혈압을 유발할 수 있어 절대 금기입니다. 또한 비강형 PDE-5 억제제인 실데나필은 PAH 적응증으로 낮은 용량(20mg, 1일 3회)을 사용하며, 발기부전 치료용 고용량과 혼동하지 않도록 주의해야 합니다.