심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 전신성 경피증(Systemic Sclerosis, SSc)의 심장 침범 기전을 묻는 기초의학 및 내과학 통합 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): SSc는 피부와 내부 장기의 섬유화(Fibrosis)가 특징인 자가면역 질환입니다. 심장 침범은 직접적인 심근 섬유화, 폐동맥 고혈압에 의한 우심실 부담, 심낭염 등 다양한 형태로 나타납니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! SSc에서 이완기 기능 부전(Diastolic Dysfunction)의 가장 주된 기전은 심근 섬유화(Myocardial fibrosis)입니다. 섬유화된 심근은 딱딱해져서(Compliance 감소) 이완기에 충분한 혈액을 받아들이지 못합니다. 이는 좌심실 충만 압력(LV filling pressure)을 상승시키고, 결과적으로 폐울혈과 호흡곤란을 유발합니다. SSc의 심장 침범은 '섬유화'라는 질병의 근본 병리와 직접적으로 연결됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 선택지들은 SSc에서 발생할 수 있는 합병증이지만, 이완기 기능 부전의 '가장 주된' 직접적 기전은 아닙니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 55세 여성, SSc(확산형) 진단을 5년간 받고 치료 중입니다. 최근 평소보다 호흡곤란이 심해지고, 눕기 힘들어 병원을 방문했습니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률(LVEF)은 정상(60%)이지만, E/A 비율이 역전되고 E/e' 비율이 상승한 소견을 보입니다.
진단적 접근: 1) 심초음파(도플러)로 이완기 기능 평가. 2) 심장 MRI는 심근 섬유화의 정도와 분포를 평가하는 데 가장 우수한 영상 검사입니다.
치료 계획: 이완기 기능 부전 자체에 대한 특이 치료는 제한적입니다. 기저 SSc 치료(면역억제제)와 함께, 증상 조절을 위해 이뇨제, 심박수 조절(베타차단제, 칼슘통로차단제), RAAS 억제제(ACEi/ARB)를 고려할 수 있습니다.
주의사항: 이 환자에서 호흡곤란은 폐동맥 고혈압이나 간질성 폐질환에 의한 것일 수도 있으므로, 철저한 감별 진단이 필요합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.