30세 SSc 환자가 최근 심계항진과 운동 시 호흡곤란을 호소한다. ECG는 아래와 같다. 가장 의심되는 SSc 관련 심장 합병증은?

SSc는 면역 매개 염증 및 섬유화로 인해 직접적으로 심근을 침범하여 심근염, 심근 섬유화 및 이에 따른 부정맥을 유발할 수 있다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 전신경화증(Systemic Sclerosis, SSc) 환자로, 심계항진과 운동 시 호흡곤란을 호소하며, ECG에서 새로운 심실성 부정맥(Ventricular arrhythmia)과 저전압(Low voltage) 소견을 보입니다. 이는 SSc의 직접적인 심장 침범인 심근염(Myocarditis) 및 심근 섬유화(Myocardial fibrosis)를 가장 강력하게 시사합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! SSc의 병태생리는 혈관 손상, 면역 염증, 그리고 과도한 콜라겐 침착에 의한 섬유화입니다. 이 과정이 심장을 직접 침범하면 심근에 미만성 섬유화와 국소적 괴사가 발생합니다. 이로 인해 심근의 전기적 불안정성이 증가하여 감별 포인트! 심실성 부정맥(심실조기수축, 심실빈맥 등)이 생기고, 섬유화된 심근은 전기 전도가 저하되어 ECG상 저전압 소견을 보입니다. 운동 시 호흡곤란은 섬유화로 인한 심장의 이완 기능 장애(제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy) 패턴)로 인한 것일 수 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 30세 여성, 전신경화증(SSc) 진단 하 추적 관찰 중. 최근 몇 주간 휴식 시에도 심계항진을 느끼고, 평지 걷기 시 호흡이 가빠짐.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 우선 검사: ECG(이미 시행), 흉부 X선(심비대, 폐섬유화 여부), 혈청 BNP/NT-proBNP(심부전 마커).
2. 확진 및 평가 검사: 심장초음파(Echocardiography)가 가장 중요합니다. 심근 섬유화를 평가하기 위해 조직 도플러(TDI), 스트레인(Strain) 이미징을 시행하고, 심근염 여부를 보기 위해 심자기공명영상(Cardiac MRI)을 고려합니다. Cardiac MRI는 섬유화 부위(늦은 가돌리늄 조영증강(Late Gadolinium Enhancement, LGE))를 정확히 보여줍니다.
치료 계획 (Management Plan):
- 기저 SSc 치료 강화: 면역억제제(예: Mycophenolate mofetil, Cyclophosphamide)를 고려할 수 있습니다.
- 부정맥 관리: 증상적인 심실성 부정맥이 있다면 항부정맥제(예: Amiodarone, Beta-blocker)를 시작합니다. 심실빈맥 위험이 높은 경우 제세동기 삽입(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 적응증을 평가합니다.
- 심부전 관리: 제한성 생리학에 따른 심부전이 있다면 이뇨제로 증상을 조절하지만, 섬유화된 심근에는 표준 심부전 약물(ACEi, Beta-blocker)의 효과가 제한적일 수 있습니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): Non-dihydropyridine 계열 칼슘통로차단제(Verapamil, Diltiazem)는 SSc 관련 식도 운동 장애가 있는 환자에서 증상을 악화시킬 수 있어 주의가 필요합니다.