KMLE 핵심 해설
이 문제는 전신경화증(Systemic Sclerosis, SSc)의 진단 기준을 묻는 문제입니다. 2013년 ACR(American College of Rheumatology)과 EULAR(European League Against Rheumatism)가 공동으로 제정한 새로운 분류 기준은 점수제를 도입하여, Pathognomonic!인 양손 원위부의 피부 경화가 손가락을 넘어 근위부(손목, 손등, 손가락 관절)까지 침범한 소견을 가장 높은 가중치(9점)의 '주요 기준'으로 삼았습니다. 다른 소견들은 '부기준'으로 분류되어 2~3점의 점수를 부여받습니다. 총점이 9점 이상이면 SSc로 분류됩니다. 따라서, 보기 중 유일하게 '주요 기준'에 해당하는 것은 ③번입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)
45세 여성이 손가락이 차가워지고 하얗게 변하는 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)과 함께 손가락 피부가 뻣뻣해지고 빛이 나는 증상을 호소합니다. 신체 검진에서 손가락뿐만 아니라 손등과 손목까지 피부가 단단하게 굳어 있고, 모세혈관 현미경 검사에서 확대되고 변형된 모세혈관 루프가 관찰됩니다.
진단적 접근: 가장 먼저 신체 검진을 통해 피부 경화의 범위를 정확히 평가합니다. 손가락 끝에서 시작된 경화가 근위부로 얼마나 퍼졌는지 확인하는 것이 핵심입니다. 이후 항핵항체(ANA), 항 Scl-70 항체(anti-topoisomerase I), 항 중심립 항체(Anti-centromere antibody) 검사를 시행합니다. 모세혈관 현미경 검사는 매우 유용한 보조 검사입니다.
치료 계획: SSc는 근본적인 치료법이 없으므로, 장기별 합병증을 조기에 발견하고 관리하는 것이 목표입니다. 칼슘 채널 차단제(Calcium channel blocker)로 레이노 현상을 조절하고, ACE 억제제(ACE inhibitor)로 신장 위기를 예방하며, 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)이 동반된 경우 면역억제제(Immunosuppressant)나 항섬유화제(Antifibrotic agent)를 고려합니다.
전신경화증 (Systemic Sclerosis) — 결체 조직의 과도한 섬유화와 혈관 병변을 특징으로 하는 만성 자가면역 질환. 피부와 내부 장기(폐, 위장관, 신장, 심장)를 침범합니다.
레이노 현상 (Raynaud's phenomenon) — 추위나 스트레스에 노출되었을 때 말초 혈관의 과도한 수축으로 인해 손가락이나 발가락이 순차적으로 창백해지고(허혈), 청색증을 보이다가 다시 붉어지는(재관류) 삼상성 색변화를 보이는 현상.
항 Scl-70 항체 (Anti-topoisomerase I antibody) — 확산형 전신경화증(diffuse cutaneous SSc)과 강한 연관성을 가지는 자가항체. 간질성 폐질환의 발생 위험을 높이는 것으로 알려져 있습니다.