APS 환자의 신장 침범 중, 미세 혈관에 혈전이 형성되어 사구체에 허혈성 손상을 유발하는 병변은?

APS 자체로 인한 신장 침범은 APS 신병증(APS Nephropathy)이라고 하며, 사구체 및 세동맥의 혈전성 미세 혈관병증(Thrombotic microangiopathy)이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 항인지질 항체 증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)의 특정한 신장 침범 양상을 묻고 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): APS는 혈전증, 반복적인 유산, 항인지질 항체 양성의 3대 특징을 보이는 자가면역 질환입니다. 신장 침범은 APS의 주요 합병증 중 하나로, 그 기전은 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy, TMA)입니다. 즉, 사구체의 모세혈관과 세동맥에 Pathognomonic!하게 혈전이 형성되어 혈류를 차단하고, 이로 인해 사구체에 허혈성 손상(Ischemic injury)을 일으킵니다. 이렇게 APS 자체의 병리 기전으로 발생하는 신장 질환을 특별히 APS 신병증(APS Nephropathy)이라고 부릅니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! APS 신병증의 특징은 혈전성 미세혈관병증(TMA)입니다. 항인지질 항체가 내피세포를 활성화시키고 응고계를 과도하게 활성화시켜 미세 혈관 내에 혈전을 형성합니다. 이 혈전이 사구체의 모세혈관을 막으면 혈류 공급이 차단되어 사구체가 허혈에 빠지고, 결과적으로 신장 기능 저하, 단백뇨, 고혈압 등을 유발합니다. 조직학적으로는 감별 포인트! 루푸스 신염과 달리 면역복합체 침착이나 염증세포 침윤보다는 혈전과 허혈성 변화가 두드러집니다.

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 35세 여성이 최근 2달간 새로 발생한 고혈압과 소변 거품(단백뇨)을 주소로 내원합니다. 과거력으로 1년 전 심부정맥 혈전증(Deep Vein Thrombosis) 진단을 받았고, 불명확한 이유로 2번의 조기 유산 경험이 있습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1) 가장 먼저 할 검사: 소변 검사(단백뇨, 혈뇨), 혈청 크레아티닌(신기능 평가), 항인지질 항체 검사(항카디오리핀 항체, 루푸스 항응고인자, 항베타2 당단백 I 항체). 2) 확진 검사: 신장 생검. 조직학적으로 혈전성 미세혈관병증(TMA) 소견(모세혈관 내 혈전, 내피세포 부종, 사구체 허혈)이 확인되면 APS 신병증으로 진단합니다. SLE를 배제하기 위한 ANA, Anti-dsDNA 검사도 필요합니다.

치료 계획 (Management Plan): 1) 항응고 치료: APS 신병증의 근본 치료는 혈전 재발 방지입니다. 와파린(Warfarin)을 사용하여 INR 목표치를 2.0-3.0으로 유지합니다. 2) 고혈압 및 단백뇨 관리: ACE 억제제(ACEI) 또는 ARB를 사용하여 혈압 조절과 단백뇨 감소를 도모합니다. 3) 급성기 또는 재발 시에는 스테로이드, 면역억제제, 또는 혈장교환술을 고려할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): APS 환자는 혈전 위험이 매우 높으므로, 항응고제를 중단하는 것은 금기입니다(수술 등 필수적인 경우 제외). 또한, 에스트로겐 함유 경구피임약은 혈전 위험을 더욱 증가시키므로 절대 사용해서는 안 됩니다.