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항인지질증후군은 인지질에 붙는 항체 때문에 혈전이 반복되는 병이다.
동맥과 정맥 어느 쪽에서나 혈전이 생긴다.
반복되는 유산과 태아 사망도 같은 기전으로 일어난다.
그래서 진단은 혈전이나 임신 합병증이 있는지에서 출발한다.
항체만 있고 사건이 없으면 이 병으로 부르지 않는다.
전신홍반루푸스에 딸려 오기도 하고 단독으로 생기기도 한다.
항체가 검사 시약의 인지질에 붙어 활성화부분트롬보플라스틴시간이 길어진다.
실제 응고인자는 정상이므로 출혈이 늘지 않는다.
오히려 임상에서는 혈전이 문제가 된다.
혼합검사를 해도 교정되지 않는 것이 결핍과 다른 점이다.
증상 없이 수술 전 검사에서 우연히 발견되는 경우도 많다.
이 어긋남이 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.
깊은정맥혈전과 폐색전이 가장 흔한 형태로 나타난다.
젊은 나이에 뇌경색이 생기면 이 병을 떠올린다.
피부에는 그물 모양으로 얼룩진 그물울혈반이 나타난다.
심장판막이 두꺼워지고 무균성 증식물이 붙기도 한다.
혈소판이 가볍게 줄어 있는 경우가 흔하다.
혈소판이 줄어 있는데도 혈전이 문제라는 점이 특징이다.
50세 이전에 원인 없이 생긴 동맥 혈전에서 확인한다.
유발 요인 없이 생긴 정맥혈전이나 흔치 않은 부위의 혈전도 대상이다.
간정맥, 문맥, 뇌정맥동 혈전이 여기에 해당한다.
반복 유산과 설명되지 않는 태아 사망에서도 낸다.
전신홍반루푸스 환자에서는 진단 시점에 한 번 확인한다.
반대로 흔한 유발 요인이 뚜렷한 혈전에는 일상적으로 내지 않는다.
📌 실전 체크 포인트!
혈관 혈전이 객관적인 검사로 확인되어야 한다.
임신 합병증은 세 가지 형태로 인정한다.
10주 이후 형태가 정상인 태아의 사망이 하나다.
중증 자간전증이나 태반기능부전으로 34주 이전에 조산한 경우가 둘이다.
10주 이전의 원인 모를 유산이 세 번 이상 반복된 경우가 셋이다.
해부학적 이상과 염색체 이상, 호르몬 문제를 먼저 배제한다.
루푸스항응고인자, 항카디오리핀항체, 항베타2당단백1항체 셋을 본다.
이 가운데 하나 이상이 양성이면 검사 조건을 만족한다.
한 번의 양성으로는 확정하지 않는다.
12주 이상 간격을 두고 두 번 확인해야 한다.
감염이나 약물로 일시적으로 양성이 나오는 일이 흔하기 때문이다.
셋 모두 양성이면 혈전 위험이 훨씬 높다.
급성 혈전이 있는 시기에는 결과가 흔들릴 수 있다.
항응고제를 쓰는 중에는 루푸스항응고인자 검사가 부정확해진다.
그래서 결과를 해석할 때 복용 중인 약을 함께 본다.
항카디오리핀항체와 항베타2당단백1항체는 약의 영향을 덜 받는다.
유전 혈전성향증은 대개 정맥 쪽에 치우친다.
항인지질증후군은 동맥에도 생긴다는 점이 다르다.
유산과 태반 문제를 함께 일으키는 것도 특징이다.
암에 동반된 혈전은 이동혈전정맥염과 만성 응고 항진으로 나타난다.
헤파린유발 혈소판감소증도 혈소판이 줄면서 혈전이 생긴다.
헤파린 노출 시점과의 관계가 이 둘을 갈라 준다.
| 소견 | 해석 | 다음 단계 |
|---|---|---|
| 활성화부분트롬보플라스틴시간 연장 | 인자 결핍 또는 억제인자 | 혼합검사 |
| 혼합검사로 교정됨 | 응고인자 결핍 | 개별 인자 정량 · part8 |
| 교정되지 않고 혈전 병력 | 항인지질항체 | 세 가지 항체 검사 |
| 교정되지 않고 출혈 병력 | 후천혈우병 | 8인자 활성 · 억제인자 역가 |
| 항체 한 번만 양성 | 일시적 양성 가능 | 12주 뒤 재검 |
📌 실전 체크 포인트!
혈전이 생겼던 환자에게는 항응고 치료를 한다.
와파린이 표준이며 국제정상화비율로 감시한다.
재발 위험이 높으므로 대개 오래 이어 간다.
직접경구항응고제는 특히 동맥 혈전과 세 항체 양성에서 권하지 않는다.
이 계열에서 재발이 더 많았다는 근거가 쌓여 있기 때문이다.
루푸스항응고인자가 있으면 국제정상화비율 자체가 부정확할 수 있다.
사건 없이 항체만 있으면 예방적 항응고를 일상적으로 하지 않는다.
위험이 높으면 저용량 아스피린을 고려한다.
전신홍반루푸스가 함께 있으면 하이드록시클로로퀸이 도움이 된다.
흡연, 에스트로겐 제제, 오래 움직이지 않는 상황을 피한다.
수술과 장거리 이동 전에는 예방 조치를 상의한다.
정맥 혈전에서는 표준 강도의 항응고로 시작한다.
그 강도로 재발하면 더 강하게 하거나 아스피린을 더한다.
동맥 혈전에서는 항응고를 더 강하게 하거나 항혈소판제를 함께 쓴다.
출혈 위험이 함께 올라가므로 정기적으로 확인한다.
기저 자가면역질환이 있으면 그 병의 활성도 함께 조절한다.
심혈관 위험인자를 관리하는 것도 재발을 줄인다.
임신 중에는 와파린을 쓰지 않는다.
태아 기형을 일으키므로 임신을 확인하면 헤파린으로 바꾼다.
저용량 아스피린과 헤파린을 함께 쓰는 것이 기본이다.
이 조합이 태아 생존율을 뚜렷이 높인다.
스테로이드는 유산을 막는 데 효과가 없어 이 목적으로 쓰지 않는다.
분만 뒤에도 혈전 위험이 남아 일정 기간 항응고를 이어 간다.
모유수유 중에는 와파린과 헤파린을 모두 안전하게 쓸 수 있다.
📌 실전 체크 포인트!
짧은 기간에 여러 장기의 작은 혈관이 한꺼번에 막히는 상태다.
드물게 나타나지만 사망률이 매우 높은 상황이다.
감염, 수술, 항응고 중단이 방아쇠가 되는 경우가 많다.
콩팥, 폐, 뇌, 심장, 피부가 동시에 나빠진다.
분열적혈구와 혈소판감소가 보여 다른 미세혈관병증과 헷갈린다.
치료는 항응고, 고용량 스테로이드, 혈장교환과 면역글로불린을 함께 쓴다.
수술을 앞두고 항응고를 멈추는 기간을 되도록 짧게 한다.
감염이 생기면 빨리 치료하고 탈수를 피한다.
환자에게 임의로 약을 끊지 않도록 분명히 안내한다.
이 안내 하나가 가장 흔한 방아쇠를 미리 없애 준다.
첫째, 활성화부분트롬보플라스틴시간이 길다고 출혈 위험으로 읽는 것이다.
둘째, 한 번의 항체 양성으로 진단을 확정하는 것이다.
셋째, 임신을 확인하고도 와파린을 이어 가는 것이다.
넷째, 항체만 있는 사람에게 항응고를 시작하는 것이다.
다섯째, 수술 전에 항응고를 오래 끊어 두는 것이다.
중단 기간이 길수록 재앙성 형태의 위험이 올라간다.
여섯째, 그물울혈반과 판막 이상을 우연한 소견으로 넘기는 것이다.
응고검사의 해석 전반은 part8 혈액응고인자의 장애에 있다.
분열적혈구와 혈소판감소의 감별은 part7 혈소판 장애에서 다룬다.
전신홍반루푸스의 진단과 치료는 part18 전신홍반루푸스에 정리되어 있다.
혈소판이 함께 줄어 있어도 이 병에서 주된 문제는 출혈이 아니라 혈전이다.
📌 실전 체크 포인트!
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