임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 40세 남성, APS 기왕력. 3주간 급격히 진행된 다발성 장기 부전(신부전, 폐출혈, 뇌경색)으로 ICU 입원.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 급성기 반응물질(CRP, ESR), 혈액 검사(전혈구검사, 응고검사-PT/aPTT, D-dimer, 피브리노겐), 말초혈액 도말 검사(미세혈관병성 용혈 소견 확인), 혈청 LDH, 간기능 검사.2. 확진 검사: 항인지질 항체(항카디오리핀 IgG/IgM, β2-glycoprotein I 항체, 루푸스 항응고제) 재확인. 가능한 장기(신장, 피부 등)의 생검으로 소혈관 혈전증을 조직학적으로 확인.
치료 계획: CAPS는 응급 상황입니다. 치료의 3대 축은 ① 항응고(헤파린 정주), ② 고용량 스테로이드(메틸프레드니솔론 펄스 요법), ③ 정맥 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술입니다. 반응이 없으면 리툭시맙(Rituximab)을 고려합니다.
주의사항: CAPS 치료 중 혈전증과 출혈의 위험을 동시에 관리해야 합니다. 혈장교환술 시 혈소판 감소에 주의하며, 고용량 스테로이드로 인한 감염, 고혈당 등 합병증을 모니터링해야 합니다.