심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)를 오래 앓고 있으며, 점진적으로 진행되는 운동성 호흡곤란을 호소합니다. 신체검진에서 폐동맥 영역 P2 항진과 삼첨판 역류성 잡음, 흉부 X-ray에서 폐동맥 확장 소견은 감별 포인트! 폐동맥고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)을 강력히 시사합니다. 특히 SLE는 결체조직질환(Connective Tissue Disease) 중 하나로, 이차성 폐동맥고혈압의 중요한 원인입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
핵심! 폐동맥고혈압의 비침습적 1차 선별 및 확진 평가 검사는 심초음파(Echocardiography)입니다. 심초음파는 삼첨판 역류 속도를 측정하여 폐동맥 수축기 압력을 추정할 수 있고, 우심실 비대, 우심실 기능, 심방 확대 등을 직접 평가할 수 있습니다. 이는 폐동맥고혈압 진단 알고리즘의 첫 단계이자 가장 중요한 검사입니다. SLE 환자에서 새로 발생한 호흡곤란은 심장이나 폐 침범을 항상 의심해야 합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 52세 여성, SLE 장기 병력. 주소(CC): 진행성 운동성 호흡곤란 (NYHA 기능 분급 II급). 신체검진: P2 항진, 삼첨판 수축기 잡음. 흉부 X-ray: 폐동맥 확장.
진단적 접근:
1. 1단계 (우선 검사): 심초음파로 폐동맥압 추정 및 우심실 평가.
2. 2단계 (확진 및 원인 규명): 심초음파에서 PAH가 의심되면, 우심도자법(Right Heart Catheterization, RHC)이 확진을 위한 Pathognomonic! 금표준 검사입니다. 이 검사로 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg (정상:
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