임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 52세 여성, SLE 장기 병력. 주소(CC): 진행성 운동성 호흡곤란 (NYHA 기능 분급 II급). 신체검진: P2 항진, 삼첨판 수축기 잡음. 흉부 X-ray: 폐동맥 확장.
진단적 접근:
1. 1단계 (우선 검사): 심초음파로 폐동맥압 추정 및 우심실 평가.
2. 2단계 (확진 및 원인 규명): 심초음파에서 PAH가 의심되면, 우심도자법(Right Heart Catheterization, RHC)이 확진을 위한 Pathognomonic! 금표준 검사입니다. 이 검사로 평균 폐동맥압 ≥25 mmHg (정상: <20 mmHg)를 확인합니다.
3. 3단계 (원인 감별): 확진 후, 폐기능검사, 흉부 CT, V/Q 스캔 등을 통해 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)이나 간질성 폐질환 등을 배제합니다.
치료 계획: PAH 확진 시, 병인에 따른 치료(예: 내인성 프로스타사이클린 유사체, 인도메타신 등)를 시작합니다. SLE 자체에 대한 면역억제 치료도 병행될 수 있습니다.
레지던트 선배의 팁: "SLE 환자의 호흡곤란 감별은 '심장(심낭염, PAH), 폐(늑막염, 폐섬유증), 빈혈, 신부전' 이렇게 네 가지를 머릿속에 그리세요. 이 증례는 전형적인 PAH 소견을 다 갖췄어요. P2 항진은 PAH의 대표적인 청진 소견이에요!"