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전신홍반루푸스는 자기 조직을 향한 항체가 여러 장기를 공격하는 병이다.
항원과 항체가 뭉친 덩어리가 조직에 쌓여 염증을 일으킨다.
그래서 한 장기의 병이 아니라 온몸의 병으로 나타난다.
가임기 여성에게 압도적으로 많이 생긴다.
좋아졌다 나빠지기를 되풀이하는 경과가 특징이다.
원인 모를 발열과 관절통이 여러 장기 증상과 겹치면 떠올린다.
피로, 발열, 체중 감소 같은 전신증상이 흔하다.
관절통은 대칭으로 오지만 뼈를 망가뜨리지는 않는다.
변형이 생겨도 손으로 되돌릴 수 있다는 점이 류마티스관절염과 다르다.
얼굴에 나비 모양 발진이 생기며 코입술주름은 비켜 간다.
햇빛에 노출된 뒤 발진이 심해지고 전신증상까지 나빠진다.
입안 궤양은 대개 아프지 않아 환자가 모르고 지낸다.
한 가지 소견만으로 진단하는 병이 아니다.
고전적으로는 11개 항목 가운데 4개 이상을 만족하면 진단했다.
나비 발진, 원반 발진, 광과민, 입안 궤양, 관절염, 장막염이 임상 항목이다.
콩팥 이상, 신경 이상, 혈액 이상, 면역 이상, 항핵항체가 나머지 항목이다.
이 기준은 지금도 진료와 시험에서 널리 쓰인다.
최근 기준은 항핵항체 양성을 들어가는 조건으로 두고 항목마다 가중치를 매겨 합산한다.
항목의 내용은 크게 다르지 않으므로 두 기준을 함께 알아 두면 된다.
콩팥 이상은 하루 0.5그램을 넘는 단백뇨나 세포원주로 정한다.
혈액 이상은 용혈빈혈, 백혈구 4,000 미만, 림프구 1,500 미만, 혈소판 10만 미만이다.
용혈빈혈이 없는데도 직접 쿰스 검사가 양성이면 면역 항목에 해당한다.
피부, 관절, 장막, 콩팥, 신경, 혈액 항목이 들어간다.
각 항목은 다른 원인으로 더 잘 설명되지 않을 때만 센다.
감염과 약물 반응을 먼저 배제하는 것이 그래서 중요하다.
장막에 염증이 생기면 가슴막염과 심장막염이 온다.
숨을 쉴 때 찌르듯 아픈 흉통으로 나타난다.
혈액에서는 빈혈, 백혈구감소, 혈소판감소가 모두 나타날 수 있다.
신경정신 증상은 경련, 정신병, 인지 저하로 드러난다.
콩팥 침범이 예후를 가장 크게 좌우한다.
그래서 진단 시점부터 소변검사를 정기적으로 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
항핵항체는 거의 모든 환자에서 양성이라 민감도가 높다.
그러나 건강한 사람과 다른 자가면역질환에서도 양성이 나온다.
그래서 음성이면 배제에 쓰고 양성이면 다음 검사로 넘어간다.
증상이 없는 사람에게 이 검사를 선별 목적으로 내지 않는다.
양성이라는 결과만으로 병을 붙이면 불필요한 불안과 검사가 이어진다.
항이중가닥DNA항체는 이 병에 특이적이며 활성도와 함께 움직인다.
특히 루푸스신염의 활성을 잘 반영한다.
항Sm항체도 특이적이지만 활성도를 반영하지는 않는다.
항Ro항체와 항La항체는 신생아 루푸스와 관련이 있다.
임신을 계획하는 환자에서는 이 항체를 미리 확인한다.
태아의 선천심장차단으로 이어질 수 있기 때문이다.
면역복합체가 보체를 소모하므로 활성기에는 보체가 떨어진다.
항이중가닥DNA항체가 오르고 보체가 떨어지면 악화를 뜻한다.
이 조합은 증상이 나타나기 전에 먼저 움직이기도 한다.
적혈구침강속도는 오르지만 C반응단백은 크게 오르지 않는 편이다.
C반응단백이 많이 올라 있으면 감염을 함께 생각한다.
이 구분은 실제 진료에서 치료 방향을 정반대로 바꾼다.
특정 약이 루푸스와 비슷한 증상을 일으키기도 한다.
하이드랄라진, 프로카인아마이드, 아이소나이아지드가 대표적이다.
항히스톤항체가 양성으로 나오는 경우가 많다.
콩팥과 신경 침범은 드물다는 점이 다르다.
약을 끊으면 대개 좋아진다.
| 항체 | 특징 | 임상에서의 뜻 |
|---|---|---|
| 항핵항체 | 민감도 높음 · 특이도 낮음 | 음성이면 배제에 쓴다 |
| 항이중가닥DNA항체 | 특이도 높음 · 활성 반영 | 루푸스신염 활성 추적 |
| 항Sm항체 | 특이도 높음 · 활성 무관 | 진단을 굳히는 데 쓴다 |
| 항Ro · 항La항체 | 쇼그렌에서도 양성 | 신생아 루푸스 · 선천심장차단 |
| 항히스톤항체 | 약물유발에서 흔함 | 원인 약물을 찾는다 |
| 항인지질항체 | 혈전과 유산 | part19에서 다룬다 |
📌 실전 체크 포인트!
콩팥 침범은 흔하고 예후를 가장 크게 바꾼다.
초기에는 증상이 없어 검사로만 잡힌다.
그래서 정기적인 소변검사가 조기 발견의 유일한 방법이다.
단백뇨, 혈뇨, 세포원주가 나오면 침범을 뜻한다.
부종과 고혈압이 생겼다면 이미 진행한 것이다.
의미 있는 단백뇨나 콩팥기능 저하가 있으면 조직검사를 한다.
현미경 소견에 따라 여섯 가지 유형으로 나눈다.
유형에 따라 치료의 강도가 완전히 달라진다.
미만성 증식형은 가장 무거워 강한 면역억제가 필요하다.
막형은 단백뇨가 심하게 나오지만 경과와 치료가 다르다.
치료가 늦으면 되돌릴 수 없는 손상이 남는다.
경련이나 정신병 증상이 새로 생기면 신경정신 루푸스를 의심한다.
그러나 감염, 대사 이상, 약물 부작용을 먼저 배제한다.
폐포출혈은 갑작스러운 호흡곤란과 빈혈, 객혈로 나타난다.
드물지만 사망률이 높아 즉시 다뤄야 한다.
혈소판이 급격히 줄고 분열적혈구가 보이면 미세혈관병증을 함께 본다.
이때는 혈전성혈소판감소자색반병과의 감별이 필요하다.
📌 실전 체크 포인트!
하이드록시클로로퀸은 모든 환자에게 기본으로 쓴다.
재발을 줄이고 장기 손상과 생존을 개선한다.
증상이 가라앉아도 끊지 않고 이어 간다.
망막 독성이 있으므로 정기적으로 안과 검사를 받는다.
효과가 나타나기까지 몇 달이 걸리므로 조급하게 판단하지 않는다.
가벼운 관절과 피부 증상은 소염제와 낮은 용량의 스테로이드로 다룬다.
주요 장기가 침범되면 고용량 스테로이드와 면역억제제를 함께 쓴다.
사이클로포스파미드, 마이코페놀레이트, 리툭시맙 등을 상황에 맞춰 고른다.
스테로이드는 되도록 빨리 줄이는 것을 목표로 한다.
누적 용량이 늘수록 골다공증, 감염, 대퇴골두 무혈성괴사가 늘기 때문이다.
자외선 차단은 치료의 일부이며 계절과 무관하게 지킨다.
면역억제 중에는 예방접종 계획을 미리 세운다.
생백신은 강한 면역억제 중에 피한다.
칼슘과 비타민 D를 보충하고 골밀도를 확인한다.
혈압과 지질을 관리해 심혈관질환을 예방한다.
젊은 나이에도 동맥경화가 빨리 진행한다는 점을 기억한다.
임신은 병이 안정된 상태에서 계획하는 것이 원칙이다.
활성기에 임신하면 악화와 태아 합병증이 늘어난다.
사이클로포스파미드와 마이코페놀레이트는 임신 중 쓰지 않는다.
하이드록시클로로퀸은 임신 중에도 이어 간다.
피임과 호르몬 치료도 혈전 위험을 함께 따져 정한다.
항인지질항체가 있으면 에스트로겐 제제를 피한다.
발열이 있으면 악화인지 감염인지를 반드시 가른다.
면역억제 중에는 감염이 사망의 주요 원인이 된다.
첫째, 항핵항체 양성만으로 진단을 붙이는 것이다.
둘째, 증상이 좋아졌다고 하이드록시클로로퀸을 끊는 것이다.
셋째, 발열을 무조건 악화로 보고 스테로이드를 올리는 것이다.
넷째, 소변검사를 정기적으로 하지 않는 것이다.
다섯째, 스테로이드를 오래 쓰면서 뼈와 감염을 챙기지 않는 것이다.
엉덩관절 통증이 새로 생기면 대퇴골두 무혈성괴사를 확인한다.
혈전이나 반복 유산이 있으면 part19 항인지질증후군을 함께 확인한다.
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