루푸스 신염 분류(ISN/RPS 2003) 중, 가장 흔하며 예후가 비교적 좋은 형태로, 사구체 내 증식 병… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
루푸스 신염 분류(ISN/RPS 2003) 중, 가장 흔하며 예후가 비교적 좋은 형태로, 사구체 내 증식 병변이 50% 미만인 것은?
1Class I (Minimal Mesangial LN)
2Class II (Mesangial Proliferative LN)
3Class III (Focal Proliferative LN)✓ 정답
4Class IV (Diffuse Proliferative LN)
5Class V (Membranous LN)
해설
Class III (국소 증식성 LN)는 병변이 50% 미만에 국한되며, Class IV (미만성 증식성 LN, 50% 초과)에 비해 예후가 비교적 좋다. Class II가 가장 흔하지만, Class III는 증식성 병변 중 중요한 분류이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 루푸스 신염(Lupus Nephritis)의 국제학회(ISN/RPS) 2003 분류 기준을 묻는 기초 병리학 문제입니다. 핵심은 "가장 흔하며 예후가 비교적 좋은 형태"와 "사구체 내 증식 병변이 50% 미만"이라는 두 가지 조건을 동시에 만족하는 클래스를 찾는 것입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 조건은 Class III (Focal Proliferative LN)에 정확히 부합합니다. Class III는 활성 또는 비활성 증식성 병변이 전체 사구체의 50% 미만에 국한되는 형태로 정의됩니다. 이는 Class IV (미만성 증식성, 50% 초과)에 비해 신장 예후가 상대적으로 양호합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):감별 포인트! 가장 흔한 형태는 Class II (Mesangial Proliferative LN)입니다. 그러나 Class II는 사구체 내 '증식' 병변이 아니라, 주로 메산지움(Mesangium)의 세포 증식과 면역복합체 침착이 특징이며, 임상적으로도 단백뇨가 경미합니다. 문제는 "사구체 내 증식 병변이 50% 미만"이라고 명시했으므로, 이는 Class II가 아닌 Class III를 지칭하는 것입니다. Class III는 '증식성' 병변 중에서는 가장 흔한 형태에 속하며, Class IV보다 예후가 좋습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 25세 여성이 전신 홍반, 관절통을 주소로 내원했습니다. 소변 검사에서 현미경적 혈뇨와 1.5g/day의 단백뇨가 발견되었습니다. 신장 생검을 시행한 결과, 전체 20개 사구체 중 8개에서 국소적인 내피세포 증식과 백혈구 침윤이 관찰되었습니다.
진단적 접근: 이 경우, 병변이 전체 사구체의 40%(8/20)에 국한되어 있으며 증식성 소견을 보이므로, ISN/RPS 분류상 Class III (Focal Proliferative LN)로 진단합니다.
치료 계획: Class III의 치료는 병변의 활동성(활성/비활성)과 임상적 중증도(단백뇨 양, 신기능)에 따라 달라집니다. 활동성 병변이 있는 경우, 코르티코스테로이드(Corticosteroids)와 함께 면역억제제(Immunosuppressants)如 마이코페놀레이트(Mycophenolate) 또는 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 고려합니다. Class IV보다는 치료 강도가 낮을 수 있습니다.
주의사항: Class III라도 치료하지 않으면 Class IV로 진행할 수 있습니다. 따라서 정기적인 소변 검사와 신기능 모니터링이 필수적입니다.
핵심 개념
ISN/RPS 2003 분류 — 국제신장학회/신장병리학회가 제정한 루푸스 신염의 표준 병리 조직학적 분류 체계. Class I-VI로 구분하며, 치료와 예후 판정의 근거가 됩니다.
Class III (Focal Proliferative LN) — 전체 사구체의 50% 미만에 국소적인 증식성 병변(내피/외피세포 증식, 백혈구 침윤)이 있는 형태. 증식성 루푸스 신염 중 비교적 예후가 좋습니다.
Class IV (Diffuse Proliferative LN) — 전체 사구체의 50% 이상을 침범하는 미만성 증식성 병변. 가장 심각한 형태 중 하나로, 빠른 신기능 악화와 관련되어 공격적인 면역억제 치료가 필요합니다.
Mesangium (메산지움) — 사구체 모세혈관을 지지하는 기질(matrix)과 세포로 구성된 구조. Class II 루푸스 신염에서 면역복합체가 주로 침착되고 세포 증식이 일어나는 부위입니다.
Mycophenolate Mofetil (마이코페놀레이트 모페틸) — 루푸스 신염(특히 Class III, IV, V)의 1차 치료제로 널리 사용되는 면역억제제. 퓨린 합성을 억제하여 림프구 증식을 차단합니다. 사이클로포스파미드에 비해 생식기 독성이 낮은 장점이 있습니다.
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