비면역성 용혈성 빈혈의 주요 특징과 가장 거리가 먼 것은?

비면역성 용혈에는 MAHA, PNH, 효소 결핍 등이 포함되며, Spherocytes는 자가면역 용혈성 빈혈 (AIHA) 또는 유전성 구상 적혈구증의 특징이며, 비면역성에서는 나타나지 않을 수 있다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 용혈성 빈혈(Hemolytic Anemia)의 분류와 그에 따른 혈액학적 소견을 구분하는 능력을 평가합니다. 핵심은 "면역성(Immune)" vs "비면역성(Non-immune)" 용혈의 차이입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 비면역성 용혈성 빈혈은 적혈구가 면역 기전이 아닌 기계적 손상, 막 결함, 효소 결핍 등으로 파괴되는 경우입니다. 대표적인 예로 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA), 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH), 유전성 구형적혈구증(HS) 등이 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ⑤ Spherocytes의 항상 관찰입니다. 감별 포인트! Spherocyte(구상 적혈구)는 적혈구 막의 일부가 손실되어 구형으로 변한 모습으로, 주로 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA)이나 유전성 구형적혈구증(HS)에서 특징적으로 관찰됩니다. 비면역성 용혈의 많은 원인(예: MAHA, PNH)에서는 spherocyte가 나타나지 않거나 주요 소견이 아닙니다. 반면, 나머지 보기들은 비면역성 용혈에서도 공통적으로 나타날 수 있는 소견입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① Coombs test는 면역성 용혈을 진단하는 검사로, 비면역성 용혈에서는 당연히 음성입니다.
② Schistocyte(파편 적혈구)는 적혈구가 물리적으로 찢어진 것으로, MAHA(예: DIC, TTP/HUS)의 Pathognomonic! 소견입니다.
③ Haptoglobin(합토글로빈)은 혈중 유리 헤모글로빈과 결합하여 제거하는 단백질로, 용혈이 발생하면 소모되어 감소합니다.
④ LDH(Lactate Dehydrogenase)는 적혈구 내 효소로, 용혈 시 혈중으로 유출되어 증가합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 심한 두통과 의식 저하로 내원했습니다. 혈액 검사에서 심한 빈혈과 혈소판 감소, 신기능 저하가 확인되었습니다. 말초혈액 도말 검사에서 수많은 schistocyte가 관찰됩니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 말초혈액 도말 검사(핵심!). 2. Coombs test(음성일 것). 3. LDH, haptoglobin, 빌리루빈 검사(용혈 지표 확인). 4. ADAMTS13 활성도 검사(혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP) 의심 시).

치료 계획 (Management Plan): MAHA가 의심되면, 원인에 따라 치료가 다릅니다. TTP가 의심되면 응급 혈장교환술(Plasma exchange)이 필수적입니다. DIC라면 기저 원인(패혈증 등) 치료가 우선입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): Coombs test 양성인 용혈성 빈혈(AIHA)에서는 스테로이드가 1차 치료제지만, 비면역성 용혈(MAHA 등)에서는 스테로이드가 효과가 없거나 오히려 해로울 수 있습니다. 반드시 정확한 분류가 선행되어야 합니다.

레지던트 선배의 팁: "용혈성 빈혈 문제를 보면, 먼저 Coombs test 결과를 떠올리세요. 양성이면 '면역성', 음성이면 '비면역성'으로 큰 줄기를 잡고, 거기에 다른 소견(schistocyte, spherocyte)을 더해 감별을 좁혀나가면 돼요. Spherocyte는 AIHA와 HS의 대표 주자라는 걸 꼭 기억하세요!"