용혈성 빈혈

(1) 적혈구가 수명보다 일찍 깨진다

정상 적혈구는 약 120일을 살고 비장에서 조용히 처리된다.

용혈성 빈혈은 이보다 일찍 깨져 골수가 만드는 속도를 따라잡지 못하는 상태다.

그래서 만드는 능력이 아니라 버티는 능력이 무너진 빈혈이다.

골수는 이를 보상하려 적혈구 생산을 크게 늘린다.

진단은 파괴의 증거와 보상의 증거를 함께 확인하는 데서 출발한다.

① 파괴의 증거

적혈구가 깨지면 안에 있던 젖산탈수소효소(LDH)가 혈액으로 나와 올라간다.

헴이 분해되면서 간접 빌리루빈이 올라 황달이 생긴다.

새어 나온 혈색소를 합토글로빈이 붙잡아 간으로 나르므로 합토글로빈이 떨어진다.

이 세 가지가 용혈의 기본 지표다.

② 보상의 증거

골수가 미성숙 적혈구를 서둘러 내보내므로 망상적혈구가 늘어난다.

망상적혈구가 늘어 있는 빈혈은 용혈이나 출혈을 뜻한다.

거대적혈모구빈혈에서도 젖산탈수소효소와 간접 빌리루빈이 오르지만 망상적혈구는 줄어 있다.

이 한 가지로 두 병이 갈린다.

(2) 혈관 안에서 깨지는가 밖에서 깨지는가

혈관내 용혈은 적혈구가 혈류 안에서 터지는 것이다.

혈색소가 그대로 혈장에 풀려 소변으로 나가므로 혈색소뇨가 생긴다.

합토글로빈이 급격히 소모되어 거의 검출되지 않는다.

혈관외 용혈은 비장과 간의 큰포식세포가 적혈구를 잡아먹는 것이다.

혈색소뇨는 생기지 않고 대신 비장이 커진다.

황달과 담석이 흔하며 오래되면 색소성 담석이 만들어진다.

(1) 막의 문제

유전구형적혈구증은 적혈구 막 단백질의 결함으로 세포가 공 모양이 되는 병이다.

구형이 되면 유연성이 떨어져 비장을 통과하지 못하고 걸려 잡아먹힌다.

빈혈, 황달, 비장비대가 삼징으로 나타난다.

평균적혈구혈색소농도가 올라가는 드문 병이며 삼투취약성 검사가 양성이다.

비장절제로 용혈이 크게 줄지만 감염 위험이 늘어 예방접종을 먼저 한다.

(2) 효소의 문제

포도당6인산탈수소효소 결핍은 산화 스트레스를 견디지 못해 생긴다.

평소에는 멀쩡하다가 감염, 특정 약물, 잠두 섭취 뒤 갑자기 용혈이 터진다.

산화된 혈색소가 뭉쳐 하인츠 소체를 만들고, 비장이 그 부분만 물어뜯어 물림세포가 생긴다.

발작 중에는 효소 활성이 정상으로 나올 수 있어 회복 뒤에 다시 잰다.

치료의 핵심은 유발 약물과 상황을 피하는 것이다.

(3) 혈색소의 문제

지중해빈혈은 글로빈 사슬 생산이 균형을 잃어 남는 사슬이 적혈구를 상하게 하는 병이다.

소구성 빈혈로 오므로 철결핍빈혈과 감별이 필요하다.

빈혈 정도에 비해 적혈구 수가 유지되고 페리틴이 정상이라는 점으로 갈린다.

혈색소 전기영동으로 진단하며 말초혈액에서 표적세포가 보인다.

알파형은 아시아인에게 많고 대체로 가볍지만 베타형은 더 무겁다.

비장절제가 필요하면 6세 이후에 시행한다.

그보다 어릴 때 절제하면 패혈증 위험이 크기 때문이다.

겸상적혈구병은 낫 모양이 된 적혈구가 미세혈관을 막아 통증 발작과 경색을 일으킨다.

국내에서는 드물지만 개념으로 알아 둔다.

겸상적혈구병 환자는 비장이 반복 경색되어 기능을 잃으므로 협막 세균 감염에 취약하다.

말초혈액에서 하울조리 소체가 보이면 비장 기능이 없다는 뜻이다.

(1) 자가면역 용혈빈혈

자기 적혈구에 항체가 붙어 파괴되는 병이며 항체의 성질로 둘로 갈린다.

온난항체형은 면역글로불린 G가 체온에서 붙어 비장에서 혈관외 용혈을 일으킨다.

전신홍반루푸스, 림프증식질환, 약물이 배경이 되는 경우가 많다.

부신피질호르몬이 1차 치료이며 반응이 없으면 리툭시맙이나 비장절제를 고려한다.

한랭항체형은 면역글로불린 M이 낮은 온도에서 붙어 보체를 활성화한다.

추위에 노출되면 손발이 파래지고 용혈이 심해진다.

보온이 치료의 축이며 부신피질호르몬은 온난항체형만큼 듣지 않는다.

① 쿰스 검사가 진단의 축이다

직접 쿰스 검사는 환자 적혈구에 이미 항체나 보체가 붙어 있는지를 본다.

간접 쿰스 검사는 환자 혈청에 떠다니는 항체를 본다.

자가면역 용혈빈혈의 진단은 직접 쿰스 검사가 맡는다.

직접 쿰스 검사가 음성인 용혈에서는 다른 원인을 찾는다.

(2) 적혈구가 물리적으로 부서지는 경우

미세혈관에 그물처럼 걸린 섬유소에 적혈구가 부딪혀 잘리면 분열적혈구가 생긴다.

이것을 미세혈관병증 용혈빈혈이라 한다.

혈전성혈소판감소자색반병, 용혈요독증후군, 파종혈관내응고가 대표적이다.

셋 다 혈소판이 함께 줄어든다는 점이 중요한 단서다.

인공 심장판막에서도 기계적으로 부서져 같은 소견이 나온다.

분열적혈구가 보이는 용혈은 쿰스 검사가 음성이다.

(3) 발작야간혈색소뇨증

발작야간혈색소뇨증(PNH)은 적혈구가 보체 공격을 막지 못해 혈관내에서 깨지는 병이다.

아침 첫 소변이 진하게 나오는 것이 이름의 유래다.

혈전증이 잘 생기고 재생불량빈혈과 서로 넘나든다.

유세포분석으로 진단한다.

재생불량빈혈로 치료받던 환자에서 뒤늦게 나타나기도 하므로 경과 중 다시 확인한다.

보체를 막는 표적치료가 있어 조기 진단의 값어치가 크다.

(4) 용혈의 감별

(1) 공통으로 챙기는 것

만성 용혈에서는 적혈구를 계속 만들어야 하므로 엽산을 보충한다.

반복되는 용혈은 색소성 담석을 만들어 담도 증상을 일으킨다.

비장절제를 계획하면 협막을 가진 세균에 대한 예방접종을 미리 시행한다.

수혈이 필요한 경우 항체 때문에 교차시험이 어려울 수 있어 미리 알린다.

한랭항체형에서는 수혈 혈액을 데워서 주고 수술 중에도 체온을 유지한다.

약물이 원인으로 의심되면 그 약을 끊는 것이 가장 확실한 치료다.

페니실린과 메틸도파는 혈관외, 퀴니딘은 혈관내 용혈을 일으키는 대표 약물이다.

온난 자가면역 용혈빈혈에 면역혈소판감소증이 겹친 것을 에번스 증후군이라 한다.

전신홍반루푸스에 흔히 동반되므로 함께 확인한다.

(2) 자주 걸리는 함정 넷

첫째, 젖산탈수소효소와 간접 빌리루빈이 올랐다고 바로 용혈로 확정하는 것이다.

거대적혈모구빈혈에서도 같은 소견이 나오며 망상적혈구가 갈라 준다.

둘째, 황달을 보고 간질환부터 찾는 것이다.

간접 빌리루빈 우세이고 아미노전달효소가 정상이면 용혈 쪽을 먼저 본다.

셋째, 분열적혈구를 놓치는 것이다.

말초혈액도말을 직접 보지 않으면 미세혈관병증을 그냥 지나친다.

넷째, 포도당6인산탈수소효소 결핍 환자에게 유발 약물을 다시 쓰는 것이다.

진단이 붙으면 피해야 할 약을 환자에게 문서로 남겨 준다.

(3) 어디로 이어지는가

빈혈 전체의 감별 지도는 빈혈의 접근 편에서 다룬다.

혈전성혈소판감소자색반병과 용혈요독증후군의 각론은 혈소판 장애 편에서 다룬다.

파종혈관내응고는 별도 편에서 다룬다.

발작야간혈색소뇨증과 재생불량빈혈의 관계는 재생불량빈혈 편에서 함께 본다.

황달의 분율 판정은 소화기 전공의 황달 편에서 다룬다.

이 편은 적혈구가 왜 일찍 깨지는지를 원인별로 가르는 데까지를 맡는다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(혈액) · 대한혈액학회 진료지침 · 대한내과학회 표준 교과