검사 결과: Hb 7.0 g/dL, Platelet 30,000/muL. Schistocytes 다수 관찰. 신경학적 증상 (두통) 동반.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 빈혈(Hb 7.0 g/dL)과 심한 혈소판 감소증(Platelet 30,000/muL), 말초혈액 도말에서 Pathognomonic!인 파편 적혈구(Schistocytes)가 관찰되고, 신경학적 증상(두통)을 동반하고 있습니다. 가장 중요한 것은 ADAMTS13 활성도가 5% 미만으로 확인된 점입니다. 이는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 확진 소견입니다.
정답 근거 및 기전: 핵심! TTP의 병태생리는 ADAMTS13 효소의 심한 결핍으로 인해 초대형 von Willebrand 인자(vWF)가 분해되지 못하고 혈관 내에서 혈소판 미세혈전을 형성하는 것입니다. 이로 인해 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 감소증, 그리고 다양한 장기(뇌, 신장 등)의 허혈 증상이 발생합니다. 혈장 교환술(Plasma Exchange)은 이 병태생리를 바로잡는 근본적이고 응급인 치료입니다. 두 가지 목적을 동시에 달성합니다: 1) 환자의 혈장에서 자가항체(후천성 TTP의 경우)나 결핍된 효소를 제거하고, 2) 정상 기증자의 혈장으로 결핍된 ADAMTS13 효소를 보충합니다. 신경학적 증상이 동반된 경우는 응급 상황으로 간주되어 진단이 의심되는 즉시 혈장 교환술을 시작해야 합니다. 이것이 모든 가이드라인에서 명시된 TTP의 표준 1차 치료입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.