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혈액
문제

35세 여성 환자가 만성 피로를 주소로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자에서 시행해야 할 다음 검사는?

검사 결과: Hb 10.2 g/dL (MCV 95 fL), Reticulocyte 3.5%. LDH, Indirect Bilirubin 경미하게 상승. Haptoglobin 감소. Direct Coombs test 음성. 말초 혈액 도말: Schistocytes (파편 적혈구)와 함께 혈소판 감소증 (Platelet 50,000/muL) 동반.
해설
용혈, Schistocytes, 혈소판 감소증 (Thrombocytopenia)의 triad는 TTP를 시사하며, ADAMTS13 활성도 검사가 확진 및 감별에 필수적이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 신경학적 증상(두통, 경련 등)이 없는 상태입니다. 검사 결과를 보면, Hb 10.2 g/dL의 빈혈, Reticulocyte 3.5%의 증가(보상성 증가), LDH와 Indirect Bilirubin 상승, Haptoglobin 감소로 용혈성 빈혈이 명백합니다. 특히 Pathognomonic!인 Schistocytes(파편 적혈구)가 말초 혈액 도말에서 관찰되고, Platelet 50,000/muL의 혈소판 감소증이 동반되었습니다. Direct Coombs test가 음성이므로 자가면역성 용혈성 빈혈(AIHA)은 배제됩니다.

핵심! 이 삼중주(용혈, 혈소판 감소, Schistocytes)는 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)을 강력히 시사합니다. MAHA의 대표적인 원인은 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP)과 용혈성 요독 증후군(HUS)입니다. TTP의 병태생리적 핵심은 ADAMTS13 효소의 심한 결핍(

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 35세 여성, 만성 피로(빈혈의 비특이적 증상)로 내원. 검사상 MAHA 소견(용혈 + 혈소판 감소 + Schistocytes) 확인.

진단적 접근: MAHA가 의심되면, 응급 상황으로 간주하고 진단과 치료를 동시에 시작해야 합니다. 1) 임상적 진단(TTP의 pentad: 발열, 용혈, 혈소판 감소, 신경학적 증상, 신기능 장애)을 평가하고, 2) ADAMTS13 활성도 검사를 의뢰합니다. 그러나 결과를 기다리지 않고, 임상적 의심이 강하면 즉시 치료를 시작합니다.

치료 계획: TTP가 강력히 의심되는 경우, 1차 치료는 응급 혈장교환술(Plasma exchange)입니다. 혈장교환술을 통해 결핍된 ADAMTS13을 보충하고, 자가항체를 제거합니다. 보조적으로 스테로이드(예: 프레드니솔론)를 투여할 수 있습니다.

주의사항: 혈소판 수혈은 일반적으로 금기입니다. 혈소판 수혈이 미세혈관 혈전 형성을 악화시켜 신경학적 증상을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 출혈 위험이 매우 높은 경우에만 제한적으로 고려합니다.

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