Allopurinol을 시작한 지 3주 된 환자에게 발열, 통증성 홍반, 구강·안구 미란과 체표면적 20%의 표피박리가 나타났다. SJS/TEN이 의심될 때 가장 우선할 처치는?
1IVIG 단독투여 후 귀가
2예방 항생제만 장기투여
3원인약 중단·전문센터 지지치료✓ 정답
4원인약 재투여로 진단확정
5국소 steroid만 외래투여
해설
SJS/TEN의 초기 핵심은 의심 원인약과 불필요한 약물을 즉시 중단하고 입원시키는 것이다. 중증도에 따라 화상센터나 중환자실에서 체액·전해질, 상처, 통증, 영양, 기도와 안구·점막 합병증을 다학제로 관리한다. IVIG 등 특정 전신치료 하나를 모든 환자의 표준으로 단정할 고수준 근거는 부족하다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 28세 여성, 항경련제 복용 시작 2주 후 발열, 전신에 발진 및 구강 궤양 발생. 내원 당시 전신 피부의 30%에 걸쳐 표피 박리와 니콜스키 징후 양성.진단적 접근: 임상 소견으로 SJS/TEN을 강력히 의심. 피부 생검으로 확진 가능(전층 표피 괴사 및 세포자멸사 소견).치료 계획: 1. 유발 약물(항경련제) 즉시 중단. 2. 수액 공급 및 전해질 교정. 3. 무균적 드레싱 및 감염 모니터링. 4. 특이적 치료로서 Cyclosporine 또는 고용량 스테로이드 정맥주사 고려.주의사항: IVIG 사용 시 혈전증, 두통, 신장 손상 등의 부작용 가능성 인지. 스테로이드는 패혈증 위험 증가 가능성 있으므로 주의 깊게 사용.
Fas 리간드 (Fas Ligand) — 세포독성 T 세포 등이 발현하는 단백질로, 표적 세포의 Fas 수용체와 결합하여 세포자멸사 신호를 유도합니다. SJS/TEN의 핵심 병태생리 기전입니다.
세포자멸사 — 프로그램된 세포 사멸로, 외부 손상 없이 세포 내부의 신호에 의해 조절되는 정상적인 과정입니다. SJS/TEN에서는 과도한 세포자멸사가 표피 세포에서 발생합니다.
IVIG (Intravenous Immunoglobulin) — 건강한 기증자의 혈장에서 추출한 다클론성 IgG 항체 혼합물입니다. 면역 조절 및 항염증 효과가 있어 다양한 자가면역 및 염증성 질환에 사용됩니다.
Cyclosporine — 칼시뉴린 억제제로 T 세포의 활성을 억제하는 면역억제제입니다. 최근 SJS/TEN 치료에서 IVIG보다 효과적일 수 있다는 연구 결과가 있어 선호되는 경향이 있습니다.
니콜스키 징후 (Nikolsky's sign) — 정상적으로 보이는 피부를 가볍게 문지르거나 당겼을 때 표피가 벗겨지는 소견입니다. 수포성 질환(천포창, SJS/TEN 등)에서 나타나는 특징적인 신체 검진 소견입니다.