Allopurinol을 시작한 지 3주 된 62세 남자에게 발열, 피부 통증, 표적모양 반점과 구강·안구 점막 미란이 생겼고 표피박리가 진행한다. 가장 적절한 초기 처치는?
1Allopurinol을 감량해 유지하면서 항히스타민제로 경과를 본다
2감염성 발진으로 단정하고 원인약을 계속 투여한다
3피부생검 결과가 나올 때까지 약물 중단과 수액을 보류한다
4외래에서 국소 steroid만 처방하고 일주일 뒤 재평가한다
5의심 원인약을 즉시 중단하고 전문병동에서 지지치료와 안과평가를 시작한다✓ 정답
해설
SJS/TEN은 피부와 점막 괴사가 빠르게 진행하는 응급질환이다. 의심 원인약을 즉시 중단하고 중환자·화상 전문역량이 있는 병동에서 체액, 체온, 통증, 상처와 감염을 관리한다. 안구 침범은 조기에 안과와 협진한다. 생검은 진단을 도울 수 있지만 생명보존 조치를 지연시키지 않는다.
핵심 해설 Cytotoxic T cell 매개체만 암기하던 문항을 원인약 중단과 장기합병증 예방이 필요한 임상 응급결정으로 바꿉니다.
정답 근거 NIH 임상 자료와 약물알레르기 지침은 SJS/TEN 의심 시 원인약 즉시 중단, 전문병동 지지치료와 조기 안과평가를 핵심으로 제시합니다.
선택지 분석 1. 의심 원인약을 감량해 계속 사용하지 않습니다. 2. 임상적으로 SJS/TEN이 의심되면 약물 노출을 즉시 끝냅니다. 3. 생검을 기다리며 치료를 지연하지 않습니다. 4. 진행성 표피박리와 점막 침범은 입원 전문치료가 필요합니다. 5. 즉시 약물 중단과 지지치료, 장기별 협진을 시작합니다.
근거 자료
1NIH Bookshelf: Stevens-Johnson Syndrome
2AAAAI/ACAAI Drug Allergy Practice Parameter Update
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 28세 여성이 감기약(설폰아미드 계열) 복용 1주 후 고열과 함께 입술, 구강 점막에 통증성 궤양이 생겼고, 전신에 불규칙한 홍반과 표적 모양 병변, 수포가 발생했습니다. 피부를 살짝 문지르자 표피가 벗겨지는 Nikolsky 징후가 양성입니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저: 즉시 유발 약물 중단 및 피부 생검(병변 가장자리에서). 2. 확진: 병리 조직 검사에서 표피 전체층의 괴사와 박리, 각질형성세포의 세포자멸사 소견 확인. 3. 중증도 평가를 위한 SCORTEN 점수 체계 적용(나이, 심박수, 암 병력 등).
치료 계획 (Management Plan): 1. 응급 조치: 화상 중환자실 수준의 집중 치료. 대량 수액 공급, 무균적 창상 관리, 통증 조절. 2. 면역 조절 치료: 가이드라인에 따라 고용량 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 또는 Cyclosporine 투여 고려. 3. 장기 관리: 눈, 구강, 생식기 점막의 합병증(협착 등)에 대한 추적 관찰.
주의사항 (Contraindications & Warning): SJS/TEN이 의심되면 스테로이드 사용에 주의해야 합니다. 초기 고용량 스테로이드는 논란이 있으며, 패혈증 위험을 증가시킬 수 있어 신중히 판단해야 합니다. 또한, 유발 약물을 반드시 확인하여 평생 금기로 등록해야 합니다.
세포자멸사 — 프로그램된 세포 사멸. 세포 내 caspase 효소의 연쇄 활성화를 통해 질서정연하게 세포가 스스로 소멸하는 과정. SJS/TEN에서는 세포독성 T 림프구에 의해 유도됩니다.
세포독성 T 림프구(Cytotoxic T Lymphocyte, CTL) — CD8+ T 세포. 바이러스 감염 세포나 종양 세포를 인식하고 직접 공격하여 세포자멸사를 유도하는 면역 세포. SJS/TEN에서 표피 각질형성세포를 공격하는 주범입니다.
Granzyme B/Perforin — 세포독성 T 림프구와 NK 세포가 분비하는 세포독성 단백질. Perforin은 표적 세포막에 구멍을 내고, Granzyme B는 그 구멍을 통해 들어가 caspase를 활성화시켜 세포자멸사를 유발합니다.
Fas/FasL 경로 — 세포자멸사를 유도하는 또 다른 주요 경로. 활성화된 T 세포 표면의 Fas 리간드(FasL)가 표적 세포의 Fas 수용체와 결합하면, 세포 내 신호 전달을 통해 caspase를 활성화시켜 세포자멸사를 일으킵니다.
지연형 과민 반응(Type IV Hypersensitivity) — T 세포 매개 과민 반응. 항원 노출 후 48-72시간 후에 발생합니다. 접촉성 피부염, 결핵균에 대한 투베르쿨린 반응, 그리고 SJS/TEN이 이에 해당합니다. 항체가 관여하지 않습니다.