SJS/TEN의 병태생리에서 표피세포(Keratinocyte)의 광범위한 세포자멸사(Apoptosis)를 유… | 마이메르시 MyMerci
알레르기
문제

SJS/TEN의 병태생리에서 표피세포(Keratinocyte)의 광범위한 세포자멸사(Apoptosis)를 유발하는 주요 매개체는?

해설
SJS/TEN은 T 세포 매개 지연형 과민 반응으로, 활성화된 Cytotoxic T 림프구가 표피세포를 공격하여 Fas 리간드 또는 Granzyme B 경로를 통해 세포자멸사를 유도한다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 스티븐스-존슨 증후군/독성 표피 괴사용해증(Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis, SJS/TEN)의 핵심 병태생리 기전을 묻는 문제입니다. SJS/TEN은 약물에 의해 유발되는 가장 심각한 피부 부작용 중 하나로, 광범위한 표피 박리와 점막 침범을 특징으로 합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): SJS/TEN은 전형적으로 약물 복용 후 발병하며, 발열, 권태감 등의 전구 증상 후에 전신에 퍼지는 표적 모양 병변(Target lesion)과 수포가 발생합니다. 심한 경우 표피가 시트처럼 벗겨지는 Nikolsky 징후가 양성입니다. 진단은 임상 소견과 병리 조직 검사(표피 전체층의 괴사)를 통해 이루어집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! SJS/TEN은 T 세포 매개 지연형 과민 반응(Type IV hypersensitivity reaction)입니다. 약물 또는 그 대사산물이 표피 각질형성세포(Keratinocyte)의 표면 단백질과 결합하여 새로운 항원을 형성하면, 이는 항원제시세포에 의해 CD8+ 세포독성 T 림프구(Cytotoxic T lymphocytes, CTLs)를 활성화시킵니다. 활성화된 CTLs는 Granzyme B와 Perforin을 분비하여 각질형성세포 내로 주입하고, 세포표면의 Fas 리간드(FasL)를 발현하여 Fas 수용체와 결합시킵니다. 이 두 경로 모두 최종적으로 caspase 효소를 활성화시켜 각질형성세포의 광범위한 세포자멸사(Apoptosis)를 유발합니다. 이것이 SJS/TEN에서 표피가 대규모로 괴사하고 박리되는 근본적인 원리입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ①번 IgE와 히스타민은 두드러기, 아나필락시스와 같은 즉시형 과민 반응(Type I)의 주요 매개체입니다. ③번 면역 복합체와 보체는 혈청병, 아르투스 반응과 같은 면역복합체 매개형(Type III) 과민 반응의 기전입니다. ④번 호산구와 IL-5는 천식, 약물 발진(DRESS 증후군) 등에서 주로 관찰되는 반응입니다. ⑤번 IgG 자가항체는 천포창(Pemphigus vulgaris)과 같은 수포성 피부질환의 기전으로, 데스모글레인(Desmoglein)을 공격합니다. SJS/TEN은 자가항체가 아닌 세포성 면역이 주된 기전입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 28세 여성이 감기약(설폰아미드 계열) 복용 1주 후 고열과 함께 입술, 구강 점막에 통증성 궤양이 생겼고, 전신에 불규칙한 홍반과 표적 모양 병변, 수포가 발생했습니다. 피부를 살짝 문지르자 표피가 벗겨지는 Nikolsky 징후가 양성입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저: 즉시 유발 약물 중단 및 피부 생검(병변 가장자리에서). 2. 확진: 병리 조직 검사에서 표피 전체층의 괴사와 박리, 각질형성세포의 세포자멸사 소견 확인. 3. 중증도 평가를 위한 SCORTEN 점수 체계 적용(나이, 심박수, 암 병력 등).

치료 계획 (Management Plan): 1. 응급 조치: 화상 중환자실 수준의 집중 치료. 대량 수액 공급, 무균적 창상 관리, 통증 조절. 2. 면역 조절 치료: 가이드라인에 따라 고용량 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 또는 Cyclosporine 투여 고려. 3. 장기 관리: 눈, 구강, 생식기 점막의 합병증(협착 등)에 대한 추적 관찰.

주의사항 (Contraindications & Warning): SJS/TEN이 의심되면 스테로이드 사용에 주의해야 합니다. 초기 고용량 스테로이드는 논란이 있으며, 패혈증 위험을 증가시킬 수 있어 신중히 판단해야 합니다. 또한, 유발 약물을 반드시 확인하여 평생 금기로 등록해야 합니다.

핵심 개념

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