KMLE 핵심 해설
이 문제는 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)과 독성 표피 괴사 용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)의 구분 기준을 묻는 기초적이지만 매우 중요한 문제입니다. 두 질환은 약물에 의한 심각한 피부 부작용으로, 동일한 질환 스펙트럼의 양극단을 이룹니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 두 질환 모두 발열, 권태감 등의 전구 증상 후에 발생하는 Pathognomonic!인 표피 박리(Epidermal Detachment)와 점막 침범(Mucosal Involvement)이 특징입니다. 따라서 발열, 점막 침범, 원인 약물은 공통적으로 나타날 수 있어 구분 지표가 될 수 없습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! SJS와 TEN을 구분하는 감별 포인트!는 전신 체표면적(Total Body Surface Area, TBSA)에 대한 표피 박리의 비율입니다. 이는 질환의 중증도, 치료 접근법, 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 국제적으로 통용되는 SCORTEN 기준에 따른 분류는 다음과 같습니다.
- SJS: 표피 박리 면적 < 10%
- SJS/TEN 중첩(Overlap): 표피 박리 면적 10-30%
- TEN: 표피 박리 면적 > 30%
오답 분석 (Distractor Analysis): 발열, 점막 침범, 림프절 종대는 두 질환 모두에서 흔히 관찰되는 소견입니다. 주요 원인 약물(항경련제, 항생제, 알로푸리놀 등)도 큰 차이가 없습니다. 따라서 이들은 구분 지표가 될 수 없습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 45세 남성, 카바마제핀(Carbamazepine) 복용 3주 후 고열과 함께 전신에 통증성 홍반 및 수포가 발생해 내원. 입술, 구강 점막, 결막에도 심한 침범 소견이 있습니다.
진단적 접근: 1) 즉시 약물 중단. 2) 표피 박리 면적의 정확한 평가가 가장 중요합니다. "불의 규칙(Rule of Nines)" 등을 이용해 TBSA 대비 박리 면적을 측정합니다. 3) 중증도 평가(SCORTEN 점수)를 시행합니다.
치료 계획: 면적에 따라 치료가 달라집니다. SJS는 일반 병동에서 치료 가능하지만, TEN은 화상 치료 센터에서 집중 치료가 필요합니다. 공통적으로는 수액 공급, 감염 예방, 피부 관리, 통증 조절이 필수적이며, 면역억제제(고용량 스테로이드, IVIG) 사용은 논란이 있으나 고려됩니다.
주의사항: 의심되는 약물은 즉시 중단해야 합니다. 피부를 무리하게 벗기지 말고, 감염 징후(농성 분비물, 악취, 백혈구 수치 상승)를 주의 깊게 관찰하세요.
스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) — 약물 등에 의해 유발되는 심각한 피부 점막 박리성 질환. 전신 체표면적(BSA)의 10% 미만의 표피 박리가 특징.
독성 표피 괴사 용해 (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) — SJS와 동일 스펙트럼의 가장 중증 형태. BSA의 30% 이상의 광범위한 표피 박리가 발생하며, 사망률이 매우 높음.
SCORTEN (Severity-of-Illness Score for TEN) — TEN의 중증도와 예후를 평가하기 위한 점수 시스템. 나이, 동반 질환, 박리 면적, 혈액 검사 수치 등을 포함.
표피 박리 (Epidermal Detachment) — 표피와 진피가 분리되는 현상. 니콜스키 징후(Nikolsky sign, 정상 피부를 문지르면 박리가 일어나는 것)가 양성.
SJS/TEN 중첩 (SJS/TEN Overlap) — SJS와 TEN의 중간 형태. BSA의 10-30%에 해당하는 표피 박리가 발생.