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내분비
문제

52세 여성이 MEN 1 환자로 췌장 신경내분비종양이 발견되었다. V/S: BP 125/78 mmHg, HR 76회/분. 복부 CT는 아래와 같다. Ga-68 DOTATATE PET/CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

복부 CT: 췌장 미부에 2.8cm 종괴, 비기능성, 간 전이 없음, Ga-68 PET: 췌장 종괴에만 섭취 증가
해설
MEN 1의 비기능성 췌장 신경내분비종양이 2cm 이상이면 전이 위험이 높아 수술적 절제가 권장된다.
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심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)을 가진 52세 여성으로, 췌장 미부에 2.8cm 크기의 비기능성 췌장 신경내분비종양(Nonfunctioning Pancreatic Neuroendocrine Tumor, NF-pNET)이 발견되었습니다. Ga-68 DOTATATE PET/CT에서 종괴에만 섭취 증가가 있고, 간 전이는 없습니다.

핵심! MEN 1에서 비기능성 pNET의 수술 적응증은 크기입니다. 일반적으로 산발성 pNET와 달리, MEN 1에서는 종양이 다발성으로 발생하는 경향이 있어 조기에 발견된 작은 종양은 경과 관찰할 수 있습니다. 그러나 2cm 이상으로 커지면 악성 전이(특히 간 전이)의 위험이 현저히 증가합니다. 따라서 국소적이고 전이가 없는 상태에서 췌장원위부절제술(Distal Pancreatectomy)과 같은 수술적 절제가 가장 적절한 치료입니다. 이는 잠재적인 전이를 예방하고 완치를 목표로 하는 치료법입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 52세 여성, MEN 1 병력. 췌장 미부에 2.8cm 비기능성 신경내분비종양. Ga-68 DOTATATE PET/CT에서 국소 종양만 확인, 전이 없음.

치료 계획: 1) 수술적 절제가 1차 치료입니다. 종양 위치(췌장 미부)에 따라 췌장원위부절제술이 표준입니다. 2) 수술 후 정기적인 추적 관찰(혈청 크로모그라닌 A, 영상 검사)이 필요합니다.

주의사항: MEN 1 환자는 췌장 외에도 부갑상선, 뇌하수체 등 다른 내분비 기관에 종양이 발생할 수 있으므로, pNET 치료 후에도 전신적인 선별 검사가 지속되어야 합니다.

핵심 개념

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