MEN 1 환자의 부갑상선기능항진증 수술 방법으로 가장 적절한 것은? | 마이메르시 MyMerci
내분비
문제

MEN 1 환자의 부갑상선기능항진증 수술 방법으로 가장 적절한 것은?

해설
MEN 1의 부갑상선기능항진증은 다발성 증식이므로 3.5개 부갑상선절제술(subtotal parathyroidectomy) 또는 전절제술+자가이식을 시행한다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 다발성 내분비선 종양증 1형(MEN 1)에서 발생하는 부갑상선기능항진증(Hyperparathyroidism)의 적절한 수술 방법을 묻는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): MEN 1은 부갑상선, 뇌하수체, 췌장의 내분비 종양을 특징으로 하는 유전 질환입니다. 이 중 부갑상선 침범은 가장 흔하며(>90%), 대부분 다발성(multiglandular) 증식 또는 선종을 보입니다. 따라서 단순한 산발성 부갑상선 선종과는 치료 전략이 근본적으로 다릅니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! MEN 1의 부갑상선기능항진증은 다발성이므로, 단일 선종만 제거하면 다른 부위에서 재발할 위험이 매우 높습니다. 따라서 표준 수술법은 3.5개 부갑상선절제술(Subtotal parathyroidectomy)입니다. 이는 4개의 부갑상선 중 3개를 완전히 제거하고, 4번째를 일부(약 50mg) 남겨 영구적인 부갑상선기능저하증을 방지하는 방법입니다. 대안으로는 전부갑상선절제술(Total parathyroidectomy) + 전완부 자가이식(Autotransplantation)이 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ①번 단일 선종 절제는 산발성 부갑상선 선종의 표준 치료법입니다. MEN 1에서는 부적절합니다.
③번 전부갑상선절제술은 시행할 수 있으나, 반드시 자가이식을 동반해야 합니다. 이식 없이 전절제만 하면 영구적인 저칼슘혈증이 발생하므로, 이 보기만으로는 불완전한 답안입니다.
④번 약물 치료만, ⑤번 경과 관찰은 증상이 있는 부갑상선기능항진증의 치료 원칙에 맞지 않습니다. 칼시미메틱(시나칼셋) 등의 약물은 수술이 불가능한 경우에 고려됩니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 반복되는 신장 결석과 피로감으로 내원했습니다. 혈청 검사에서 고칼슘혈증과 고부갑상선호르몬혈증이 확인되었습니다. 과거력에 췌장 가스트린종(gastrinoma)과 뇌하수체 프로락틴종(prolactinoma)이 있습니다.

진단적 접근: 1) 혈청 칼슘, 인, 부갑상선호르몬(PTH) 측정. 2) 부갑상선의 영상 평가(초음파, 세스타미비 스캔)는 수술 계획을 위해 시행하지만, MEN 1에서는 다발성 침범이 예상되므로 영상 소견에만 의존한 제한적 절제는 피해야 합니다. 3) 가족력 조사 및 MEN1 유전자 검사 고려.

치료 계획: 수술 전 비디오보조 경흉강경 부갑상선절제술(VATS) 등을 통해 흉강 내 이소성 부갑상선 조직 유무를 확인하는 것이 좋습니다. 수술 중 빠른 PTH 측정으로 절제의 충분성을 평가합니다.

주의사항: 수술 후 저칼슘혈증("기 hungry bone syndrome")에 주의하며 칼슘과 비타민 D를 보충합니다. MEN 1은 평생 다른 장기의 종양 발생을 모니터링해야 합니다.

핵심 개념

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