5세 남아가 전신에 발생한 수포성 발진을 주소로 내원하였다. 2일 전 발열과 인두통으로 시작, 1일 전부터 … | 마이메르시 MyMerci
감염
문제
5세 남아가 전신에 발생한 수포성 발진을 주소로 내원하였다. 2일 전 발열과 인두통으로 시작, 1일 전부터 얼굴과 몸통에 홍반 발생 후 수포로 진행. 체온 38.5°C, 혈압 100/60 mmHg. 전신에 얕은 수포와 미란, Nikolsky 징후 양성(압력으로 표피 박리), 구강과 결막은 정상. 피부 생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?
피부 생검: 표피 내 과립층에서 수포 형성(intraepidermal split), 표피 세포 간 접착 소실
KMLE 핵심 해설
이 환자는 5세 소아로 발열과 인두통 후 전신에 얕은 수포성 발진이 생겼습니다. 핵심 소견은 Nikolsky 징후 양성이지만, 구강과 결막 점막은 정상이라는 점입니다. 생검 소견은 표피 내, 특히 과립층에서 박리가 일어났습니다. 이러한 임상적, 조직학적 특징은 포도알균 열상 피부 증후군(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS)에 매우 전형적입니다.
정답 근거 및 기전: SSSS는 황색포도알균(Staphylococcus aureus)이 생산하는 박리 독소(Exfoliative toxin)에 의해 발생합니다. 이 독소는 Pathognomonic!하게 표피의 과립층에 있는 데스모글레인-1(desmoglein-1)을 분해하여 세포 간 접착을 소실시킵니다. 이로 인해 얕은 표피 내 수포가 형성되고, 가벼운 압력만으로도 피부가 벗겨지는(Nikolsky 징후) 특징을 보입니다. 점막은 데스모글레인-3에 의존하므로 침범되지 않아 구강/결막 병변이 없습니다. 이는 점막 침범이 흔한 감별 포인트!인 독성 표피 괴사 용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)와의 가장 중요한 차이점입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 5세 남아, 발열/인두통 후 전신 수포성 발진. 신체검진: 체온 38.5°C, 전신 얕은 수포/미란, Nikolsky 징후 양성, 점막 정상.
치료 계획:
1. 항생제 치료: 원인균 제거를 위한 정맥 내 항생제. 메티실린 감수성 황색포도알균(MSSA)이면 Nafcillin 또는 Oxacillin을 1차로 사용. 메티실린 내성 황색포도알균(MRSA)이 의심되거나 유병률이 높은 지역에서는 Vancomycin을 고려.
2. 지지 치료: 광범위한 표피 손실로 인한 체액/전해질 소실과 체온 조절 장애를 예방하기 위해 화상 환자와 동일한 원칙으로 관리합니다. 충분한 수액 공급, 무균적 창상 관리, 통증 조절이 필수적입니다.
주의사항:
- SSSS는 전신 감염의 일종으로, 원격 감염 부위(인두, 결막, 중이염 등)에서 독소가 혈행으로 퍼져 발생합니다. 따라서 국소 피부 감염이 없어도 진단이 가능합니다.
- 성인에서 SSSS가 발생하면 면역 저하 상태(신부전, 암 등)를 동반하는 경우가 많고, 사망률이 높으므로 특히 주의 깊게 평가해야 합니다.
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