29세 여자가 황달을 주소로 내원하였다. 특별한 증상은 없으며 우연히 발견되었다. 혈액검사는 다음과 같다. … | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제

29세 여자가 황달을 주소로 내원하였다. 특별한 증상은 없으며 우연히 발견되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 다음 중 이 질환에 대한 설명으로 가장 적절한 것은?

Hb 14.8 g/dL (13-17), 총빌리루빈 3.8 mg/dL (0.2-1.2), 직접빌리루빈 2.9 mg/dL (0-0.3), AST 32 U/L (10-40), ALT 30 U/L (10-40), ALP 95 U/L (40-120)
해설
직접 빌리루빈 증가와 정상 간효소는 유전성 담즙 배설 장애를 시사합니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 직접 빌리루빈이 우세하게 증가하면서 AST, ALT, ALP는 정상 범위입니다. 이는 두빈-존슨 증후군이나 로터 증후군과 같은 유전성 담즙 배설 장애를 시사합니다. 이러한 질환은 간세포 손상 없이 담즙 배출 과정의 이상으로 직접 빌리루빈이 증가합니다. 임상적으로는 무증상이며 예후가 양호합니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): 1. 틀립니다. 두빈-존슨 증후군은 간세포 괴사가 아닌 담즙 배설 장애를 특징으로 하는 질환입니다. 2. 맞습니다. 두빈-존슨 증후군은 담즙 배설 장애로 인해 직접 빌리루빈이 증가하는 질환입니다. 3. 틀립니다. 용혈성 빈혈은 간접 빌리루빈 증가를 특징으로 하는 질환입니다. 4. 틀립니다. 두빈-존슨 증후군은 항바이러스제 치료 대상이 아닌 유전성 질환입니다. 5. 틀립니다. 두빈-존슨 증후군은 직접 빌리루빈 증가를 특징으로 하는 질환입니다.

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