70세 여성이 기존에 진단된 기관지천식의 악화와 전신 권태감, 체중 감소를 주소로 내원했다. 흉부 X선 검사 결과는 아래와 같다. 혈액 검사에서 Eosinophil 800/\text{uL} (10\%)로 경도 증가하였다. 천식 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않아 다음 조치를 결정해야 한다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 기저에 기관지천식(Bronchial Asthma)이 있는 고령 여성으로, 만성적인 경과(악화와 전신 권태감, 체중 감소)와 말초 혈액 호산구 증가(Eosinophilia), 그리고 흉부 X선에서 양측 폐 말초 우세의 폐 침윤(Photographic Negative Pattern)을 보입니다. 이는 만성 호산구 폐렴(Chronic Eosinophilic Pneumonia, CEP)의 전형적인 임상 양상입니다.
핵심! CEP의 특징적인 3가지: 1) 만성 경과(수주~수개월)와 전신 증상(발열, 체중 감소, 야간 발한), 2) 천식 병력이 흔히 동반되며, 3) 흉부 X선/CT에서 Pathognomonic!인 "Photographic Negative of Pulmonary Edema" 패턴(폐부종의 사진을 반전시킨 것처럼 폐 말초부위에 침윤)을 보입니다. 말초 혈액 호산구 증가는 거의 항상 동반되며, >6% 또는 >400/μL을 기준으로 합니다.
진단은 임상 소견, 방사선 소견, 말초 혈액 호산구 증가를 바탕으로 하며, 필요 시 기관지폐포세척술(BAL)에서 호산구 비율이 >40%로 현저히 증가하면 확진에 도움이 됩니다. 치료는 스테로이드(Steroids)에 매우 잘 반응합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 70세 여성, 기관지천식 병력. 주소는 천식 악화, 전신 권태감, 체중 감소. 신체검진에서 천명음(Wheezing)이 들릴 수 있습니다. 진단적 접근: 1) 흉부 X선 (이미 시행됨, 전형적 소견) -> 2) 말초 혈액 호산구 수치 (이미 확인됨, 증가) -> 3) 흉부 CT (X선 소견을 확인하고 다른 질환을 배제) -> 4) 기관지폐포세척술(BAL) 또는 폐 생검 (비전형적이거나 치료 반응이 없을 때 확진용). 치료 계획: 1차 치료는 프레드니솔론(Prednisone) 0.5 mg/kg/day로 시작합니다. 증상과 방사선 소견은 빠르게 호전되지만, 재발이 흔하므로 서서히 감량하며 장기간(6개월~1년) 유지 치료가 필요합니다. 기저 천식 치료(흡입 스테로이드 등)는 병행합니다. 주의사항: 스테로이드 감량 중 증상 재발에 주의합니다. 또한, 약물(니트로푸란토인 등), 기생충 감염, 혈관염(Vasculitis)(예: Churg-Strauss 증후군) 등 2차성 호산구 폐렴을 반드시 배제해야 합니다.
핵심 개념
만성 호산구 폐렴 (Chronic Eosinophilic Pneumonia, CEP) — 천식 병력이 흔한 중년 여성에서 호발하는, 만성 경과의 호산구성 폐 침윤 질환. 전신 증상(체중 감소, 발열)과 말초 혈액 호산구 증가, 흉부 영상에서 폐 말초부의 침윤("Photographic negative of pulmonary edema")이 특징. 스테로이드에 잘 반응하지만 재발이 흔함.
Photographic Negative of Pulmonary Edema — 만성 호산구 폐렴(CEP)의 전형적인 흉부 X선/CT 소견. 폐부종이 폐문 주변에 침윤을 보이는 것과 반대로, 침윤이 폐의 가장 바깥쪽(말초, 피하)에 주로 분포하는 패턴을 의미함. 매우 특징적인 소견으로 진단에 큰 도움을 줌.
말초 혈액 호산구 증가증 (Peripheral Blood Eosinophilia) — 말초 혈액에서 호산구의 절대 수가 500-1500/μL 이상이거나 백혈구 분획에서 6% 이상인 상태. CEP, ABPA, 기생충 감염, 약물 반응, 혈관염(Churg-Strauss) 등 다양한 원인에 의해 발생할 수 있음.
기관지폐포세척술 (Bronchoalveolar Lavage, BAL) — 기관지내시경을 통해 생리식염수를 주입 후 회수하여 폐포 내의 세포 성분을 분석하는 검사법. CEP 진단에서 BAL 유체 내 호산구 비율이 40%를 초과하면 진단적 가치가 매우 높음. 감염원 검출에도 사용됨.
알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증 (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA) — Aspergillus fumigatus에 대한 과민반응으로 인해 천식이나 낭포성 섬유증 환자에서 발생. 천식 악화, 호산구 증가, 혈청 IgE 상승, 중심성 기관지 확장증, 일과성 폐 침윤이 특징. CEP와의 중요한 감별 질환.