심장 종양 중 유일하게 유전성 경향(Carney Complex)을 보이며, 재발률이 상대적으로 높은 종양은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 심장 점액종 — 가장 흔한 원발성 양성 심장 종양. 좌심방 겸막(interatrial septum)에 호발하며, 종양-삼첨판 협착(tumor plop) 음, 전신 색전증, 전신적 증상(발열, 체중 감소 등)을 유발할 수 있음.
• Carney Complex — 상염색체 우성 유전 증후군. 특징으로는 심장 점액종(다발성, 재발성), 피부 점액종/색소 침착, 내분비 과다증(쿠싱 증후군, 말단비대증 등), 신경초종 등이 있음. PRKAR1A 유전자 돌연변이와 연관.
• 심장 섬유종 — 소아에서 두 번째로 흔한 원발성 심장 종양. 심실 중격에 호발하며, 고린 증후군과 연관될 수 있음. 석회화가 동반되는 경우가 많음.
• 심장 혈관육종 — 가장 흔한 원발성 심장 악성 종양. 우심방에 호발하며, 심장 압전, 심막 삼출, 원격 전이(주로 폐)를 일으킴. 예후가 매우 불량함.
• 심장 횡문근종 — 소아에서 가장 흔한 원발성 심장 종양. 결절성 경화증(Tuberous Sclerosis) 환자의 약 50-80%에서 발견됨. 자연 퇴화 경향이 있어 무증상일 경우 관찰 가능.