Case Analysis
60세 남성에서 진단된 부신 피질 암종(Adrenocortical Carcinoma, ACC)입니다. 이는 매우 드물지만 공격적인 악성 종양으로, 치료의 근간은 교과서적으로 명확히 정립되어 있습니다. 완전한 외과적 절제(R0 절제)가 유일한 완치 가능성을 제공하는 치료법입니다. ACC는 항암화학요법(예: Mitotane, EDP 요법)이나 방사선치료에 대한 반응이 제한적이며, 이들은 주로 수술 불가능한 진행성 병변, 수술 후 보조 요법, 또는 재발성 질환에서 고려됩니다. 따라서, 가능한 경우 광범위 수술적 절제(Wide Surgical Resection)를 시행하는 것이 원칙입니다.
Prof's Note
ACC는 Cushing 증후군이나 남성화 증상 등 호르몬 과다 분비 증상을 동반하는 경우가 많습니다. 수술 전후에 이러한 호르몬 증상의 조절이 중요하며, 특히 수술 중 부신 위기(Adrenal Crisis)를 예방하기 위해 스테로이드 보충 요법이 필수적입니다. 치료는 다학제 접근(Multidisciplinary Approach)이 핵심입니다.
Management부신 피질 암종(ACC)의 치료는 광범위 절제술(En bloc resection)이 1차적 치료입니다. 인접 장기(신장, 비장, 췌장 꼬리, 간 일부)의 침범이 의심되면 함께 절제할 수 있습니다. 수술 후 위험도에 따라 Mitotane을 이용한 보조 요법을 고려합니다. 진행성 질환에서는 Mitotane 기반의 복합 항암화학요법(예: Etoposide, Doxorubicin, Cisplatin + Mitotane)이 사용됩니다.
Critical Warning수술 전 스테로이드 준비를 소홀히 해서는 안 됩니다. 기능성 종양의 경우, 반대쪽 부신이 억제되어 있을 수 있어 수술 중/후 급성 부신 기능 부전(Adrenal Crisis)이 발생할 위험이 큽니다. 수술 전후 충분한 스테로이드 보충(Stress-dose steroid)이 필수입니다. 또한, 복강경 수술은 일반적으로 금기이며, 종양 파열과 복강 내 파종의 위험 때문에 개복술을 통한 광범위 절제가 원칙입니다.
Adrenocortical Carcinoma — 부신 피질 암종은 드문 악성 종양으로, 공격적인 경과를 보입니다. 기능성 종양인 경우 Cushing 증후군, 남성화, 여성화 등의 증상을, 비기능성 종양인 경우 복통이나 종괴로 나타날 수 있습니다. 완전한 외과적 절제가 치료의 핵심입니다.
Wide Surgical Resection — 광범위 수술적 절제는 종양과 함께 주변 정상 조직을 충분한 여유를 두고(en bloc) 제거하는 수술 방식입니다. ACC 치료의 금표준(Gold Standard)으로, 국소 재발 위험을 최소화하고 완치 가능성을 높이기 위해 필수적입니다.
Mitotane — Mitotane은 ACC에 특이적으로 사용되는 약물로, 부신 피질 세포를 선택적으로 파괴합니다. 수술 후 보조 요법이나 진행성 질환의 치료에 사용되지만, 부신 기능 부전, 위장관 장애, 신경학적 독성 등의 부작용이 흔해 혈중 농도 모니터링이 필요합니다.
Adrenal Crisis — 부신 위기는 부신에서 분비되는 코르티솔이 급격히 부족해져 발생하는 생명을 위협하는 응급 상황입니다. 저혈압, 쇼크, 저나트륨혈, 고칼륨혈, 발열, 의식 저하 등을 보입니다. 기능성 부신 종양 수술 시 반대측 부신이 억제되어 있어 발생 위험이 높으므로 스테로이드 스트레스 용량 투여가 필수입니다.