심화 해설
Case Analysis
5세 여아에서 복부 팽만과 함께 '옆구리(측복부)'에서 촉지되는 단단하고 매끄러운 종괴가 주요 소견입니다. 소아 복부 종괴의 감별진단(DDx)은 발생 부위에 따라 접근합니다. 후복막(Retroperitoneum)에 위치한 종괴는 크게 신장 기원과 부신 기원으로 나뉩니다. 신장 기원의 가장 흔한 악성 종양은 윌름스 종양(Wilms' tumor, Nephroblastoma)이며, 전형적으로 2~5세에 호발하고, 무통성 복부 종괴로 나타납니다. 교과서적 소견은 '매끄러운 표면'을 가진 측복부 종괴입니다. 반면, 부신 기원의 신경모세포종(Neuroblastoma)은 더 어린 연령(평균 2세 미만)에 호발하며, 종괴가 더 불규칙하고 단단하며, 종종 횡단선(Cross the midline)을 넘는 특징이 있습니다. 본 증례의 연령(5세)과 '매끄러운 표면'이라는 소견은 윌름스 종양을 더욱 지지합니다.
Mnemonic
소아 복부 종괴의 감별을 위한 암기법: "Wilms is Smooth, Neuroblastoma is Stony hard and Stippled with calcification." (윌름스는 매끄럽고, 신경모세포종은 돌처럼 단단하고 석회화가 점재한다.)
임상 시나리오
Management
윌름스 종양의 치료는 국제소아종양학회(SIOP) 또는 미국국립윌름스종양연구그룹(NWTSG) 프로토콜에 따라 병기(Stage)와 조직학적 위험도(Histological risk)에 따라 결정됩니다. 기본 골격은 수술 전 화학요법(Nephrectomy) 후 근치적 신장절제술(radical nephrectomy) 및 병기 결정 수술(Staging surgery)을 시행하고, 이후 병기와 조직학에 따른 보조 화학요법(Adjuvant chemotherapy)을 진행합니다. 방사선 치료(Radiation therapy)는 고위험군 또는 국소 침습이 있는 경우에 시행됩니다.
Critical Warning
진단 과정에서 절대 종괴를 반복적으로 만지거나 강하게 압박하지 마세요. 종양 파열(Tumor rupture)은 병기를 국소적으로 침범한 2기(Stage II)에서 복강 내 파열로 인한 3기(Stage III)로 업스테이징(Upstaging)시켜 치료 강도를 높이고 예후를 나쁘게 할 수 있습니다. 또한, 수술 전에 반드시 대정맥(IVC) 침범 여부를 평가하는 영상 검사(CT/MRI)가 필수적입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.