Case Analysis
8세 여아에서 1개월간 지속된 보행 장애, 두통, 구토는 소뇌 종양을 강력히 시사하는 증상입니다. 보행 장애는 소뇌의 평형 및 조정 기능 장애(Ataxia)를, 두통과 구토는 두개내압 상승(Increased Intracranial Pressure)을 의미합니다. 소아에서 가장 흔한 후두와(Posterior Fossa) 종양은 수모세포종(Medulloblastoma)입니다. 이는 소뇌충부(Cerebellar Vermis)에서 주로 발생하며, 종양이 제4뇌실을 막아 뇌척수액 순환을 방해하여 수두증(Hydrocephalus)과 두개내압 상승 증상을 유발합니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, 소아의 소뇌 종양은 수모세포종, 성상세포종(Astrocytoma), 상의세포종(Ependymoma) 순으로 흔하며, 이 중 수모세포종이 가장 악성도가 높습니다.
Management
수모세포종의 표준 치료는 다학제적 접근입니다. 1차 치료는 최대한의 안전한 종양 절제술(Surgical Resection)로, 수두증이 동반된 경우 뇌실-복강 단락술(VP shunt)을 고려합니다. 수술 후, 잔여 종양 및 척수 전파 가능성을 고려하여 전뇌척수 조사(Craniospinal Irradiation)와 병행 항암화학요법(시스플라틴, 롬루스틴, 빈크리스틴 등)을 시행합니다. 고위험군(잔여 종양 >1.5 cm², 전이 존재)에서는 치료 강도를 높입니다.
Critical Warning
수술 전 급격한 두개내압 상승이 의심될 때, 스테로이드(덱사메타손) 투여 전에 반드시 위장관 출혈 예방을 위한 위보호제(PPI/H2 blocker)를 함께 처방해야 합니다. 또한, 수술 후 나타날 수 있는 후두와 증후군(Posterior Fossa Syndrome) 또는 소뇌 무언증(Cerebellar Mutism)에 대해 보호자에게 사전 설명이 필수적입니다. 이는 수술 후 수일 내에 발생하는 일시적 언어 장애, 정서 불안정, 운동실조 등을 특징으로 합니다.
수모세포종 — 소아 후두와에서 가장 흔한 악성 신경외배엽 종양. 소뇌충부에서 발생하여 제4뇌실을 침범하고, 뇌척수액 경로를 통해 전이(뇌척수액 파종)가 잘 됩니다. Homer-Wright 로제트 형성이 조직학적 특징입니다.
후두와 — 두개골 후하방의 공간으로, 소뇌, 뇌간(숨뇌, 교뇌, 중뇌), 제4뇌실이 위치합니다. 소아 뇌종양의 약 50-60%가 이 부위에서 발생합니다.
소뇌성 운동실조 — 소뇌 손상으로 인한 보행 및 자세 불안정, 협응 운동 장애, 의도진전, 구음장애 등을 포괄하는 증상. 본 증례의 '보행 장애'는 이를 의미합니다.
두개내압 상승 — 뇌종양, 출혈, 부종 등으로 인해 두개강 내 압력이 증가한 상태. 고전적인 3대 증상은 두통, 구토, 시신경유두부종입니다. 구토는 식사와 관계없는 발작적인 구토(Projectile vomiting)가 특징입니다.
전뇌척수 조사 — 수모세포종 등 뇌척수액 경로를 따라 전이 가능성이 높은 종양에서 시행하는 방사선 치료. 전뇌와 전 척추에 방사선을 조사하여 미세 전이를 치료합니다. 주요 부작용으로 내분비 장애, 인지 기능 저하, 이차성 종양 발생 등이 있습니다.