Management
뇌간 신경교종의 치료는 조직학적 등급과 종양의 침습성에 따라 다릅니다. 확산성 내재성 뇌교 신경교종(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG)은 수술이 불가능하며, 방사선 치료(Radiation Therapy)가 표준 치료법입니다. 국소적 종양의 경우 가능한 한 수술적 절제(Surgical Resection)를 시도하며, 이후 방사선 치료나 화학요법을 고려합니다. 환자 관리의 핵심은 뇌압 상승과 뇌수종(Hydrocephalus)에 대한 대응입니다. 스테로이드(덱사메타손)로 뇌부종을 조절하고, 필요시 뇌실-복강 단락술(VP shunt)을 시행합니다.
Critical Warning뇌간은 생명 중추가 위치한 부위로, 무리한 수술적 절제는 호흡, 혈압, 의식에 치명적인 손상을 초래할 수 있습니다. 확산성 종양에 대한 생검은 위험성이 매우 높아 일반적으로 권장되지 않습니다. 또한, 방사선 치료 후 발생할 수 있는 방사선 괴사(Radiation Necrosis)와 인지 기능 저하를 주의 깊게 모니터링해야 합니다.
뇌간 신경교종 — 뇌간 신경교종(Brainstem Glioma)은 주로 소아에서 발생하는 뇌간 부위의 신경교종(Glioma)입니다. 그 중에서도 확산성 내재성 뇌교 신경교종(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG)은 예후가 매우 불량한 대표적 아형입니다. 초기부터 뇌신경 마비, 운동 실조, 피라미드로 징후를 보이는 것이 특징입니다.
뇌신경 마비 — 뇌신경 마비(Cranial Nerve Palsy)는 12쌍의 뇌신경 중 하나 이상의 기능 장애를 의미합니다. 안구 운동 신경(3,4,6번) 마비로 인한 사시, 삼차 신경(5번) 마비로 인한 안면 감각 이상, 안면 신경(7번) 마비, 청신경(8번) 마비로 인한 난청 등이 나타날 수 있습니다. 뇌간 병변을 의심하게 하는 중요한 신경학적 징후입니다.
보행 장애 — 이 증례의 보행 장애(Gait Disturbance)는 소뇌성 실조(Cerebellar Ataxia)를 시사합니다. 걸을 때 비틀거리고, 좁은 기저면에서 보행하며, 방향 전환 시 불안정해집니다. 이는 소뇌 자체의 침범(수모세포종)이나 뇌간을 통과하는 소뇌로 가는 신경 경로의 침범(뇌간 신경교종)으로 인해 발생할 수 있습니다.
뇌압 상승 — 뇌압 상승(Increased Intracranial Pressure, ICP)은 두개내 용적 증가(종양, 부종, 출혈 등)로 인해 발생합니다. 전형적인 3대 증상은 두통(아침에 심함), 구토(발사성), 시신경 유두 부종입니다. 소아에서는 보행 장애나 성격 변화로 나타날 수도 있습니다.
수모세포종 — 수모세포종(Medulloblastoma)은 소아 후두와(Cerebellar Vermis)에서 가장 흔하게 발생하는 악성 신경외배엽 종양입니다. 빠르게 성장하여 뇌수종을 일으키고, 척수로의 파종이 흔합니다. 치료는 최대한 안전한 절제, 전뇌척수 방사선, 화학요법의 다학제 접근이 표준입니다.