페닐케톤뇨증(PKU) 아동의 식이로 옳은 것은? | 마이메르시 MyMerci
아동의 건강 회복
문제

페닐케톤뇨증(PKU) 아동의 식이로 옳은 것은?

해설
페닐케톤뇨증 아동은 페닐알라닌이 많이 든 고기, 생선, 달걀, 우유, 콩, 땅콩, 비영양성 감미료 등은 피한다. 가능한 식품은 과일, 채소, 곡류, 전분, 주스, 빵 등이다.

심화 해설

간호 핵심 해설 페닐케톤뇨증(PKU)은 페닐알라닌 수산화효소의 선천적 결핍으로 인해, 필수 아미노산인 페닐알라닌이 티로신으로 대사되지 못하고 축적되는 질환입니다. 축적된 페닐알라닌과 그 대사산물이 뇌에 독성을 나타내어 심각한 지적 장애를 초래할 수 있습니다. 따라서 치료의 핵심은 평생에 걸친 페닐알라닌 제한 식이입니다.

정답 근거: 정답은 '4. 곡류'입니다. 곡류(쌀, 밀, 옥수수 등)는 단백질 함량이 상대적으로 낮고, 페닐알라닌 함량도 낮은 편에 속합니다. PKU 환자는 단백질 공급을 위해 특수 조제된 저단백 식품과 함께, 페닐알라닌 함량이 낮은 일반 식품(과일, 채소, 곡류 등)을 조합하여 식사를 구성합니다.

오답 분석:
  1. 콩: 콩류는 식물성 단백질의 주요 공급원으로, 페닐알라닌 함량이 높아 제한해야 합니다.
  2. 고기: 동물성 단백질(고기, 생선)은 페닐알라닌 함량이 매우 높아 혼동 주의! 절대적으로 피해야 합니다.
  3. 우유: 우유 및 유제품도 단백질(특히 카제인)이 풍부하여 페닐알라닌 공급원이므로 제한 대상입니다.
  4. 곡류: 정답입니다.
  5. 달걀: 달걀은 완전 단백질로 모든 필수 아미노산을 고루 갖춘 식품으로, 페닐알라닌 함량이 매우 높습니다.
국시 빈출 포인트 PKU 식이 관리의 핵심은 '고단백 식품 = 페닐알라닌 고함유 = 제한'이라는 공식을 기억하세요. 고기, 생선, 달걀, 우유, 콩, 견과류는 모두 제한 대상입니다. 반면, 페닐알라닌 함량이 매우 낮은 과일, 채소, 곡류, 특수 조제 식품이 허용됩니다. 또한, PKU 산모가 식이 관리를 소홀히 하면 태아에게 모성 PKU 증후군이 발생할 수 있다는 점도 함께 기억하세요.

임상 시나리오

간호 임상 실무 가이드 신생아 선별검사에서 PKU가 확진된 아동의 부모님을 교육하는 상황입니다. 가장 우선순위가 높은 간호 중재는 식이 교육의 중요성과 구체적인 실천 방법을 명확히 전달하는 것입니다.
  1. 교육: "페닐알라닌이 거의 없는 특수 분유(예: Lofenalac)를 주식으로 하고, 페닐알라닌 함량이 낮은 일반 식품(과일, 채소, 곡류)을 보조적으로 섭취한다"는 원칙을 설명합니다.
  2. 모니터링: 정기적인 혈중 페닐알라닌 농도 측정의 중요성을 강조합니다. 목표 수준은 일반적으로 2~6 mg/dL (120~360 µmol/L)로 유지해야 합니다.
  3. 지원체계 연결: 영양사, 유전상담사, PKU 환우회 등과의 연결을 도와 장기적인 관리 체계를 마련합니다.
선배 간호사의 한마디 "PKU 아동을 키우는 부모님께는 '이것 절대 못 먹인다'는 부정적인 말보다, '이런 특별한 분유와 함께 이 맛있는 과일과 채소를 먹일 수 있어요'라고 긍정적인 방향으로 교육해주는 게 더 효과적이에요. 식이 관리가 인생의 일부가 되도록 도와주는 게 우리의 역할이죠."

핵심 개념

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