페닐케톤뇨증(PKU) 아동의 식이로 옳은 것은?

페닐케톤뇨증 아동은 페닐알라닌이 많이 든 고기, 생선, 달걀, 우유, 콩, 땅콩, 비영양성 감미료 등은 피한다. 가능한 식품은 과일, 채소, 곡류, 전분, 주스, 빵 등이다.

페닐케톤뇨증(PKU)은 페닐알라닌 수산화효소(phenylalanine hydroxylase, PAH)의 결핍으로 인해 체내에서 페닐알라닌(phenylalanine, Phe)이 타이로신(tyrosine)으로 전환되지 못하고 축적되는 상염색체 열성 유전대사질환입니다^[1][2]. 페닐알라닌은 필수아미노산이므로 완전히 배제할 수는 없지만, 혈중 농도가 과도하게 높아지면 뇌 발달에 손상을 줄 수 있어 식이를 통한 섭취량 조절이 치료의 핵심입니다^[2].

문제에서 묻는 것은 페닐알라닌 함량이 낮아 PKU 아동이 비교적 안전하게 섭취할 수 있는 식품군입니다. 보기 중 곡류는 과일, 채소, 전분류와 함께 저단백·저페닐알라닌 식품으로 분류되어 PKU 식이에서 허용됩니다. 반면 콩, 고기, 우유, 달걀은 모두 단백질 함량이 높고 그 구성 성분에 페닐알라닌이 다량 포함되어 있어 제한해야 하는 식품입니다.

구분	식품 예	페닐알라닌 함량	PKU 식이 적용
제한 식품	고기, 생선, 달걀, 우유, 콩, 땅콩	높음	섭취를 피하거나 엄격히 제한
허용 식품	과일, 채소, 곡류, 전분, 주스, 빵	낮음	기본 식이로 활용 가능

PKU 식이의 원리는 총 단백질 섭취를 줄이는 동시에 페닐알라닌이 제거된 특수 의료용 식품(medical food)으로 부족한 아미노산을 보충하는 것입니다. 일반 곡류는 단백질 함량이 동물성 식품이나 콩류에 비해 현저히 낮고, 함유된 단백질 내 페닐알라닌 비율도 상대적으로 적어 기본 식단을 구성하는 데 적합합니다^[2][4].

혼동 주의! 콩은 식물성 단백질이지만 페닐알라닌 함량이 높아 PKU 아동에게는 제한 식품입니다. ‘식물성=안전’이라는 일반적인 인식과 달리, PKU 식이에서는 단백질의 ‘총량’과 ‘페닐알라닌 함량’이 기준이 됩니다.

핵심! PKU 식이 관리는 신생아 선별검사로 조기 진단된 후 평생 지속되어야 하며, 식사요법의 순응도가 예후를 좌우합니다^[3]. 간호사는 아동과 보호자에게 허용 식품과 제한 식품을 구체적으로 교육하고, 혈중 페닐알라닌 농도 모니터링의 중요성을 전달해야 합니다.

PKU 아동의 식이에서 곡류는 저페닐알라닌 식품으로 허용되므로 정답은 4번입니다.