1세 남성이 영아기부터 변비가 심해 관장을 반복해왔는데 최근 며칠간 배가 점점 부풀어 오르고 구토를 하기 시작하였다. 영상검사에서 대장 말단부가 좁아져 있고 그 위쪽 대장이 심하게 늘어나 있는 이 환아의 선천성 거대결장증(Hirschsprung disease)의 병태생리로 가장 옳은 것은?
1대장 말단부에 신경절세포가 선천적으로 없어 그 부위의 연동운동이 일어나지 못해 변이 통과하지 못하고 그 위쪽 대장이 점차 확장된다✓ 정답
2대장벽의 약한 부위가 바깥으로 작은 주머니 모양으로 돌출된 게실 안에 변이 걸려 염증이 생기면서 그 부위에 국한된 통증이 나타난다
3장의 한 부분이 그 아래쪽 장 속으로 말려 들어가면서 겹쳐진 장벽이 눌려 혈류가 차단되고 간헐적인 심한 복통이 나타난다
4장의 일부가 복벽의 약한 틈으로 빠져나온 채 제자리로 돌아가지 못하고 조여지면서 그 부위의 혈류가 차단될 위험이 있다
5유착 등으로 장의 일부가 좁아지거나 막히면서 그 앞쪽으로 가스와 장액이 축적되어 장이 늘어나고 복통과 구토가 나타난다
해설
선천성 거대결장증은 대장 말단부에 신경절세포(장신경계)가 선천적으로 없어 그 부위가 이완되지 못한 채 연동운동이 일어나지 않아 변이 통과하지 못하고 그 위쪽 대장이 점차 확장되는 것이 핵심 기전이며, 영아기부터 심한 변비로 나타난다. 게실염, 장중첩증, 교액성탈장, 유착성 장폐색은 선천성 거대결장증의 실제 기전과 다르다.