42세 남성이 아버지도 같은 병을 앓았던 가족력이 있으며 최근 양쪽 옆구리의 둔한 통증과 고혈압이 발견되어 검사한 복부 CT에서 양쪽 콩팥에 크고 작은 낭종이 가득 차 콩팥 크기가 커져 있었다. 이 환자에서 의심되는 다낭성신장질환(polycystic kidney disease)의 병태생리로 가장 옳은 것은?
1자가면역반응으로 사구체 기저막이 두꺼워지면서 단백질이 소변으로 과도하게 빠져나가 콩팥의 여과기능을 서서히 돌이킬 수 없이 저하시킨다
2요로에 반복적으로 생긴 결석이 콩팥 깊숙이까지 이동하여 콩팥 조직 곳곳에 상처를 남기며 콩팥 기능을 서서히 저하시킨다
3유전적 이상으로 세뇨관 상피세포가 비정상적으로 증식하여 액체가 찬 낭종을 형성하고 이 낭종들이 점차 커지면서 정상 콩팥조직을 압박해 기능을 저하시킨다✓ 정답
4세균이 콩팥 조직까지 상행성으로 침투하여 콩팥 곳곳에 다발성 농양을 형성하면서 정상 콩팥조직을 파괴해 콩팥 기능을 돌이킬 수 없이 저하시킨다
5장기간의 고혈압으로 콩팥의 작은 혈관이 서서히 굳어지면서 콩팥으로 가는 혈류가 전반적으로 줄어들어 콩팥 기능을 점진적으로 저하시킨다
해설
다낭성신장질환은 유전적 이상으로 세뇨관 상피세포가 비정상적으로 증식해 액체가 찬 낭종을 형성하고, 이 낭종들이 점차 커지면서 정상 콩팥조직을 압박해 기능을 저하시키는 것이 핵심 기전이며 가족력이 중요한 단서다. 상행성 감염에 의한 농양, 고혈압에 의한 혈관경화, 자가면역성사구체신염, 반복결석은 다낭성신장질환의 실제 기전과 다르다.