55세 여성이 류마티스 관절염으로 진단받은 후 서서히 진행하는 호흡곤란을 호소한다. 폐기능검사에서 FEV1/FVC 비는 85%이고 총폐용량이 예측치의 70%로 감소되어 있다. 이 환자의 폐기능 소견으로 옳은 것은?

FEV1/FVC 비가 85%로 정상 이상이면서 총폐용량이 예측치의 80% 미만인 70%로 감소한 것은 제한성 환기장애의 전형적 소견이다. 류마티스 관절염은 간질성 폐질환을 동반하여 제한성 환기장애를 일으킬 수 있다. 폐쇄성은 FEV1/FVC 비 감소, 혼합성은 두 소견이 모두 나타나는 경우다. [근거] FEV1/FVC 정상 + 총폐용량 감소 = 제한성 환기장애.

류마티스 관절염(rheumatoid arthritis, RA)은 관절 외에도 폐실질을 침범할 수 있는 전신 염증성 자가면역질환이다. RA 환자에서 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)은 최대 60%까지 발생하는 것으로 보고되며, 폐섬유화로 진행하면 폐의 탄성(compliance)이 떨어지고 폐용적이 감소한다^[1].

폐기능검사에서 FEV1/FVC 비가 85%로 정상 또는 증가되어 있으면서 총폐용량(total lung capacity, TLC)이 예측치의 70%로 감소한 패턴은 제한성 환기장애(restrictive ventilatory defect)의 전형적인 소견이다. 제한성 환기장애는 폐실질 자체의 경직이나 흉벽·신경근 질환으로 인해 폐가 충분히 팽창하지 못하는 상태를 의미한다.

폐쇄성 환기장애는 기도 저항 증가로 인해 FEV1이 FVC보다 더 크게 감소하여 FEV1/FVC 비가 70% 미만으로 떨어지는 것이 핵심이다. 그러나 이 환자는 FEV1/FVC 비가 85%로 유지되고 있어 폐쇄성 환기장애에 해당하지 않는다. 혼합성 환기장애는 폐쇄성 소견과 함께 TLC 감소가 동반되는 경우인데, 이 환자는 폐쇄성 지표가 없으므로 제한성 단독으로 판단한다.

RA-ILD의 병태생리는 반복적인 염증 반응이 폐포벽과 간질 조직의 섬유모세포를 활성화하여 콜라겐 침착을 유도하는 것이다. 이로 인해 폐포-모세혈관막이 두꺼워지고 가스 교환이 저하되며, 폐실질이 딱딱해져 흡기 시 폐가 충분히 늘어나지 못한다. 임상적으로는 서서히 진행하는 운동 시 호흡곤란과 마른기침이 특징이며, 청진 시 흡기 말 수포음(fine crackles)이 들릴 수 있다.

진단에서 흉부 고해상도 CT(HRCT)는 RA-ILD의 표준검사로 간주되지만 방사선 노출 부담이 있다. 최근 연구에서는 폐 초음파(lung ultrasound, LUS)가 RA 환자의 ILD 선별에 접근성과 안전성이 높은 대안으로 평가되고 있으며, HRCT와의 진단 일치도를 검증하는 시도가 이루어지고 있다^[1]. 다만 LUS는 아직 RA-ILD 진단을 위한 표준 도구로 확립되지는 않았다.

국가고시 관점에서는 FEV1/FVC 비와 TLC를 함께 해석하여 환기장애를 감별하는 능력이 중요하다. 제한성 환기장애에서는 FEV1과 FVC가 함께 감소하지만 FEV1/FVC 비는 정상이거나 오히려 증가할 수 있고, TLC 감소가 결정적 단서가 된다. RA 환자에서 호흡곤란이 발생하면 약제 유발 폐질환(예: methotrexate 폐렴), 감염, ILD를 감별해야 하며, 폐기능검사에서 제한성 패턴이 확인되면 HRCT를 통한 간질성 폐질환 평가가 필요하다^[1].