생후 3주 남아, 수유 직후 분수처럼 토하고 토물에 담즙이 섞여 있지 않으며 체중 감소를 보이는 전형적인 임상 양상은
비대성 유문협착증(IHPS, Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis)을 강력히 시사합니다. 유문근이 비후해지면서 위 배출구가 좁아지고, 위 내용물이 십이지장으로 내려가지 못해 비담즙성 분수 구토가 발생합니다
[1][3]. 구토가 반복되면 위액, 즉 염산(HCl)이 지속적으로 소실되는 것이 핵심 병태생리입니다.
위벽세포(parietal cell)가 분비하는 위산은 H⁺과 Cl⁻로 구성됩니다. 구토로 이 두 이온이 함께 빠져나가면 혈중 수소이온(H⁺)과 염소이온(Cl⁻)이 모두 감소합니다. H⁺ 소실은 대사성 알칼리증을, Cl⁻ 소실은 저염소혈증(hypochloremia)을 유발합니다
[1][2]. 여기에 체액량이 줄면서 신장이 나트륨(Na⁺)을 보존하려는 과정에서 Na⁺ 대신 K⁺와 H⁺를 소변으로 배출하게 되어 저칼륨혈증(hypokalemia)과 알칼리증이 더욱 악화됩니다. 이처럼 IHPS의 고전적 전해질·산염기 이상은
저염소성·저칼륨성 대사성 알칼리증(hypochloremic, hypokalemic metabolic alkalosis)입니다
[1][2].
보기별로 살펴보면, 1번 고염소성 대사성 산증은 위산 소실이 주된 문제인 IHPS와 반대 방향입니다. 3번 고칼륨성 대사성 산증은 이차성 알도스테론 활성화로 K⁺ 배출이 증가하는 IHPS의 기전과 맞지 않습니다. 4번 저나트륨성 호흡성 알칼리증은 일차성 호흡 이상이 아니므로 적절하지 않습니다. 5번 정상 소견은 반복 구토와 체중 감소가 있는 환아에서 기대하기 어렵습니다.
다만 근거 자료는 한 가지 중요한 예외를 지적합니다. 일부 IHPS 환아에서 고전적 알칼리증 대신 대사성 산증이 관찰될 수 있다는 증례 보고가 있습니다
[1]. 이는 탈수가 심해지면서 조직 관류 저하와 젖산(lactate) 축적이 동반되거나, 장기간 구토로 인한 기아 상태에서 케톤산증이 겹치는 등 추가적인 병태생리 기전이 작용했을 가능성을 시사합니다
[1][2]. 따라서 임상에서는 전형적인 알칼리증을 예상하되, 탈수가 심하거나 쇼크 양상이 동반된 환아에서는 산증이 혼재하거나 우세할 수 있음을 염두에 두어야 합니다
[1][2]. 국시 관점에서는 IHPS의 가장 특징적인 소견인 저염소성·저칼륨성 대사성 알칼리증을 우선적으로 기억하되, 심한 탈수 시 대사성 산증이 나타날 수 있다는 예외 상황까지 연결해 두는 것이 안전합니다
[1][2].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis Without Metabolic Alkalosis: A Report of Two Cases.일반논문Shaligram R, Malwade S, Garud BP, Mane S. (2024) · DOI: 10.7759/cureus.68548
- [2]
Carbon Dioxide and Hemoglobin at Presentation with Hypertrophic Pyloric Stenosis-Are They Relevant? Cohort Study and Current Opinions.일반논문Tröbs RB, Niggemann H, Cernaianu G, Lipphaus A, Nissen M. (2025) · DOI: 10.3390/children12070885
- [3]
Hypertrophic Pyloric Stenosis in a Four-Week-Old Infant: Radiological Diagnosis and Pitfalls.일반논문Pokhrel B, Bhatta A, Basnet A, Pokhrel N, Regmi D. (2025) · DOI: 10.7759/cureus.98606