쿠싱증후군의 특징으로 옳은 것은?

쿠싱증후군은 코르티솔이 과다한 상태로 고혈당, 고혈압, 중심성 비만, 달덩이 얼굴, 자색선조, 멍, 상처 회복 지연이 나타나고 저칼륨혈증과 나트륨·수분 저류가 동반된다. 가장 흔한 원인은 스테로이드 장기 복용이다. 저혈당과 저혈압, 체중 감소, 고칼륨혈증과 저나트륨혈증, 피부 색소침착은 코르티솔이 부족한 애디슨병의 특징이다. 두 질환을 과다와 부족의 반대 패턴으로 묶는다.

쿠싱증후군(Cushing syndrome)은 만성적인 글루코코르티코이드(glucocorticoid) 과잉으로 인해 나타나는 다양한 임상 증후군입니다. 정상적인 코르티솔(cortisol) 분비는 시상하부-뇌하수체-부신 축(hypothalamic-pituitary-adrenal axis, HPA axis)에 의해 정밀하게 조절되는데, 이 축의 어느 단계에서든 이상이 생기면 임상적으로 유의미한 코르티솔 과잉 상태가 발생할 수 있습니다 .

쿠싱증후군의 대표적인 임상 양상은 코르티솔의 대사 작용에서 비롯됩니다. 코르티솔은 간에서 포도당신생합성(gluconeogenesis)을 촉진하고 말초 조직에서 인슐린 저항성을 유발하므로 혈당이 상승합니다. 동시에 염분과 수분 저류를 일으키고 카테콜아민에 대한 혈관 반응성을 높여 혈압을 올립니다. 또한 지방 재분포를 유발하여 팔다리의 피하지방은 감소하는 반면 복부, 얼굴, 목 뒤(버팔로 혹)에 지방이 축적됩니다. 그 결과 고혈당, 고혈압, 중심성 비만, 달덩이 얼굴(moon face)이 특징적으로 나타납니다 . 이는 보기 2번의 내용과 정확히 일치합니다.

반면 보기 1번의 저혈당, 저혈압, 체중 감소는 오히려 부신기능저하증(adrenal insufficiency)에서 관찰되는 소견입니다. 쿠싱증후군에서는 코르티솔 과잉으로 인해 반대 방향의 대사 변화가 나타납니다.

보기 3번의 고칼륨혈증과 저나트륨혈증도 옳지 않습니다. 코르티솔은 고용량에서 미네랄로코르티코이드 수용체(mineralocorticoid receptor)에 결합하여 알도스테론 유사 작용을 나타냅니다. 이로 인해 나트륨 저류와 칼륨 배설이 촉진되어 오히려 저칼륨혈증과 고나트륨혈증 경향이 나타날 수 있습니다.

보기 4번의 피부 색소침착은 쿠싱증후군 자체보다는 부신기능저하증, 특히 일차성 부신기능저하증(애디슨병)에서 ACTH(adrenocorticotropic hormone)와 멜라닌세포자극호르몬(MSH)의 전구체인 POMC(proopiomelanocortin)가 과도하게 분비되면서 나타나는 소견입니다. 쿠싱병(Cushing disease)처럼 ACTH가 높은 경우에도 색소침착이 동반될 수 있으나, 쿠싱증후군 전체에서 가장 특징적인 소견이라고 보기는 어렵습니다.

보기 5번의 부신 자가면역 파괴는 일차성 부신기능저하증(애디슨병)의 가장 흔한 원인입니다. 쿠싱증후군의 원인은 이와 다르게, 외인성 스테로이드 사용이 가장 흔하며 내인성 원인으로는 ACTH 분비 뇌하수체 선종(쿠싱병), 이소성 ACTH 분비 종양, 부신 종양 등이 있습니다 . 특히 이소성 쿠싱증후군은 전체 쿠싱증후군의 10-20%를 차지하며 신경내분비종양이 ACTH를 분비하여 발생합니다 .

임상 실무에서 쿠싱증후군 환자를 만나면 중심성 비만, 달덩이 얼굴, 자색 선조(purple striae), 근위부 근력 약화, 고혈당, 고혈압을 함께 사정해야 합니다. 특히 외인성 스테로이드 장기 사용 환자의 경우 점진적인 용량 감량이 필요하며 갑작스러운 중단은 부신기능억제로 인한 부신위기를 유발할 수 있음을 기억해야 합니다 .