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進階專科護理－麻醉科
一位 8 歲兒童,診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 (DMD),術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚,肌酸激酶 (CK) 顯著上升。有關麻醉的處置,下列敘述何者最適當?
1
採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑
✓ 正確答案
2
不需要 1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告
3
可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑
4
主要是阻塞性通氣障礙,麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留
解析
DMD 患者禁用吸入性麻醉劑與 Succinylcholine，應採全靜脈麻醉以避免橫紋肌溶解及高血鉀危象。
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臨床情境解析 Duchenne 肌肉營養不良症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD) 兒童，術前心電圖顯示輕微左心室肥厚，且 肌酸激酶 (Creatine Kinase, CK) 顯著上升。DMD 是一種 X 染色體隱性遺傳疾病，由於缺乏抗肌萎縮蛋白 (dystrophin)，導致骨骼肌與心肌細胞膜不穩定，在麻醉時極易引發嚴重的併發症，包括橫紋肌溶解症、惡性高熱 (malignant hyperthermia, MH) 類似反應、高血鉀性心臟驟停等。因此，麻醉策略的核心是避開可能誘發這些危機的藥物，並確保術前心肺功能評估的完整性。各選項逐一剖析 選項 1：採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑 (正確答案) [1] 。在藥物選擇上，應極力避免使用可能誘發橫紋肌溶解與高血鉀的揮發性吸入麻醉劑（如 sevoflurane、desflurane 等），因為這類藥物會直接破壞原本就脆弱的肌細胞膜穩定性，導致大量鉀離子與 CK 從細胞內釋出。相對地，全靜脈麻醉 (Total Intravenous Anesthesia, TIVA) 是較為安全的替代方案，可有效降低這類危及生命的併發症風險 [1,2]。此外，2024 年的文獻回顧也強調，雖然 DMD 患者對惡性高熱的易感性與惡性高熱 (MH) 患者不同，但使用會觸發 MH 的藥物（如吸入性麻醉劑）仍可能在 DMD 患者身上誘發類似的致命反應，因此必須避免 。選項 2：不需要 1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告 [3] 。心臟超音波可評估心室功能與結構異常，肺功能檢查則可了解限制性通氣障礙的程度。若缺乏一年內的最新報告，麻醉醫師將無法準確掌握疾病進展與麻醉耐受度，可能導致術中或術後發生嚴重心肺衰竭。選項 3：可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑 Succinylcholine (琥珀膽鹼) 是一種去極化肌肉鬆弛劑，其作用機轉是使肌細胞膜持續去極化。在缺乏抗肌萎縮蛋白的 DMD 患者身上，使用 succinylcholine 會引發大規模的肌細胞破壞（橫紋肌溶解症），導致大量的鉀離子與 CK 外流至血液中。這會在短時間內造成 致命性的高血鉀症 (hyperkalemia) ，進而引發嚴重心律不整或心臟驟停 [2,4]。因此，succinylcholine 在 DMD 患者是絕對禁忌，快速插管應選用非去極化肌肉鬆弛劑（如 rocuronium），並備好 suggamadex 作為逆轉劑。選項 4：主要是阻塞性通氣障礙，麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留 限制性通氣障礙 (restrictive ventilatory defect) ，而非阻塞性通氣障礙。限制性肺病變的特徵是肺活量 (vital capacity) 下降，咳嗽力道減弱，分泌物清除困難 [3] 。麻醉時若降低呼吸頻率，反而可能導致通氣不足、二氧化碳蓄積與肺塌陷。正確的處置應是提供適當的呼吸輔助支持，維持足夠的潮氣容積，並在術後密切監測呼吸功能，必要時及早使用非侵襲性正壓呼吸器 (NIPPV) 協助擴張肺部與清除分泌物。參考文獻（論文來源）
[1] Pharmacological interventions for the management of anesthesia and sedation in patients with Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis.統合分析／系統性回顧 本文統合分析DMD患者麻醉與鎮靜的藥物介入，幫助護理人員了解風險與效益以提升照護安全。 Lian X, Jing Y, Luo T, Guo Y, Lin Y. (2025) · DOI: 10.3389/fmed.2025.1497538
[3] Update of the Brazilian consensus recommendations on Duchenne muscular dystrophy.臨床指引 巴西更新DMD照護共識，提供實證分級建議，有助醫療人員掌握最新診療與照護標準。 Araujo APQC, Saute JAM, Fortes CPDD, França MC, Pereira JA, Albuquerque MAV, Carvalho AAS, Cavalcanti EBU, Covaleski APPM, Fagondes SC, Gurgel-Giannetti J, Gonçalves MVM, Martinez ARM, Coimbra Neto AR, Neves FR, Nucci A, Nucera APCDS, Pessoa ALS, Rebel MF, Santos FND, Scola RH, Sobreira CFDR. (2023) · DOI: 10.1055/s-0043-1761466
術前評估要點
心臟功能： 務必取得一年內的心臟超音波報告，評估左心室功能與潛在心肌病變。心電圖若顯示左心室肥厚，需會診小兒心臟科醫師。呼吸功能： 取得一年內的肺功能檢查報告，重點評估用力肺活量 (FVC) 與咳嗽尖峰流速，了解限制性通氣障礙的嚴重度，並制定術後呼吸照護計畫。實驗室檢查： 基礎肌酸激酶 (CK) 值雖顯著上升，但更重要的是術前血清鉀離子濃度，作為術中發生高血鉀時的比較基準。
麻醉藥物安全守則
絕對禁忌藥物
揮發性吸入麻醉劑： Sevoflurane、Desflurane、Isoflurane 等，會誘發橫紋肌溶解與高血鉀。去極化肌肉鬆弛劑： Succinylcholine，會引發致命性高血鉀與心臟驟停。
建議使用藥物
麻醉方式： 首選全靜脈麻醉 (TIVA)，如 Propofol 搭配 Remifentanil。肌肉鬆弛劑： 非去極化肌肉鬆弛劑，如 Rocuronium，並應常規備妥 Sugammadex 作為逆轉劑。
術中監測與危機處理
常規監測： 除標準麻醉監測外，應密切監測心電圖變化、體溫（警覺惡性高熱類似反應）及尿量。高血鉀危機： 若術中突發心電圖改變（如 T 波高聳、QRS 波變寬），應立即檢測動脈血鉀，並啟動高血鉀緊急治療流程（靜脈注射鈣劑、胰島素合併葡萄糖、碳酸氫鈉等）。體溫控制： 積極維持正常體溫，使用溫毯、輸液加溫器，避免因體溫過低或過高誘發併發症。
Duchenne 肌肉營養不良症 — 一種 X 染色體隱性遺傳疾病，因缺乏抗肌萎縮蛋白導致骨骼肌與心肌細胞膜不穩定，麻醉時易引發橫紋肌溶解、高血鉀等嚴重併發症。全靜脈麻醉 — 僅使用靜脈注射麻醉藥物維持麻醉狀態，避免使用吸入性麻醉劑，為 DMD 患者較安全的麻醉方式，可降低誘發橫紋肌溶解的風險。Succinylcholine — 去極化肌肉鬆弛劑，會使肌細胞膜持續去極化，在 DMD 患者身上會導致大規模肌細胞破壞及致命性高血鉀，為絕對禁忌用藥。限制性通氣障礙 — 因呼吸肌無力導致肺部無法完全擴張，肺活量下降的一種肺功能障礙型態，是 DMD 患者主要的呼吸系統病變。惡性高熱類似反應 — DMD 患者雖非典型惡性高熱易感族群，但使用如吸入性麻醉劑等誘發藥物時，仍可能出現類似惡性高熱的致命反應，如高熱、肌肉僵硬、橫紋肌溶解。
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