一位 8 歲兒童,診斷為 Duchenne 肌肉營養不良症 (DMD),術前心電圖顯示有輕微左心室肥厚,肌酸激酶 (CK) 顯著上升。有關麻醉的處置,下列敘述何者最適當?

DMD 患者禁用吸入性麻醉劑與 Succinylcholine，應採全靜脈麻醉以避免橫紋肌溶解及高血鉀危象。

臨床情境解析

這是一位 8 歲的 Duchenne 肌肉營養不良症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD) 兒童，術前心電圖顯示輕微左心室肥厚，且 肌酸激酶 (Creatine Kinase, CK) 顯著上升。DMD 是一種 X 染色體隱性遺傳疾病，由於缺乏抗肌萎縮蛋白 (dystrophin)，導致骨骼肌與心肌細胞膜不穩定，在麻醉時極易引發嚴重的併發症，包括橫紋肌溶解症、惡性高熱 (malignant hyperthermia, MH) 類似反應、高血鉀性心臟驟停等。因此，麻醉策略的核心是避開可能誘發這些危機的藥物，並確保術前心肺功能評估的完整性。

各選項逐一剖析

選項 1：採用全靜脈麻醉並避免使用吸入性麻醉劑 (正確答案)

根據 2025 年針對 DMD 患者麻醉與鎮靜藥物管理的系統性回顧及統合分析，明確指出 DMD 患者在接受鎮靜或全身麻醉時，發生併發症的風險顯著增加 ^[1]。在藥物選擇上，應極力避免使用可能誘發橫紋肌溶解與高血鉀的揮發性吸入麻醉劑（如 sevoflurane、desflurane 等），因為這類藥物會直接破壞原本就脆弱的肌細胞膜穩定性，導致大量鉀離子與 CK 從細胞內釋出。相對地，全靜脈麻醉 (Total Intravenous Anesthesia, TIVA) 是較為安全的替代方案，可有效降低這類危及生命的併發症風險 [1,2]。此外，2024 年的文獻回顧也強調，雖然 DMD 患者對惡性高熱的易感性與惡性高熱 (MH) 患者不同，但使用會觸發 MH 的藥物（如吸入性麻醉劑）仍可能在 DMD 患者身上誘發類似的致命反應，因此必須避免 。

選項 2：不需要 1 年內的心臟超音波與肺功能檢查報告

此選項錯誤。DMD 不僅影響骨骼肌，也會侵犯心肌與呼吸肌。術前心電圖已顯示輕微左心室肥厚，正是心肌病變的早期徵兆。2023 年更新的 DMD 照護共識指引強調，隨著疾病進展，心肺功能會持續惡化，術前必須進行完整的心臟與呼吸功能評估，以擬定安全的麻醉計畫 ^[3]。心臟超音波可評估心室功能與結構異常，肺功能檢查則可了解限制性通氣障礙的程度。若缺乏一年內的最新報告，麻醉醫師將無法準確掌握疾病進展與麻醉耐受度，可能導致術中或術後發生嚴重心肺衰竭。

選項 3：可使用 succinylcholine 做為快速氣管插管的肌肉鬆弛劑

此選項絕對錯誤。Succinylcholine (琥珀膽鹼) 是一種去極化肌肉鬆弛劑，其作用機轉是使肌細胞膜持續去極化。在缺乏抗肌萎縮蛋白的 DMD 患者身上，使用 succinylcholine 會引發大規模的肌細胞破壞（橫紋肌溶解症），導致大量的鉀離子與 CK 外流至血液中。這會在短時間內造成 致命性的高血鉀症 (hyperkalemia)，進而引發嚴重心律不整或心臟驟停 [2,4]。因此，succinylcholine 在 DMD 患者是絕對禁忌，快速插管應選用非去極化肌肉鬆弛劑（如 rocuronium），並備好 suggamadex 作為逆轉劑。

選項 4：主要是阻塞性通氣障礙，麻醉時降低呼吸頻率防止氣體滯留

此選項錯誤。DMD 患者的肺功能障礙主要源於呼吸肌（如橫膈膜、肋間肌）的無力，導致肺部無法完全擴張，形成 限制性通氣障礙 (restrictive ventilatory defect)，而非阻塞性通氣障礙。限制性肺病變的特徵是肺活量 (vital capacity) 下降，咳嗽力道減弱，分泌物清除困難 ^[3]。麻醉時若降低呼吸頻率，反而可能導致通氣不足、二氧化碳蓄積與肺塌陷。正確的處置應是提供適當的呼吸輔助支持，維持足夠的潮氣容積，並在術後密切監測呼吸功能，必要時及早使用非侵襲性正壓呼吸器 (NIPPV) 協助擴張肺部與清除分泌物。