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進階專科護理-麻醉科
懷孕 36 週孕婦因頭痛、上腹痛與噁心入院,住院血壓 160/110 mmHg、心跳 80 次/分, 檢查數值:血紅素 9.1 g/dL,且血液抹片出現溶血、血小板 68000/μ L、AST 210 U/L、 ALT 220 U/L 、LDH 740 U/L、24 小時尿蛋白 2 + 。下列何者為最可能的診斷?
1
急性脂肪肝
2
妊娠高血壓
3
HELLP syndrome
✓ 正確答案
4
胰臟炎
解析
溶血、肝指數升高、血小板低下三項異常同時出現,即為HELLP症候群的典型診斷要件。
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臨床線索解析
這位懷孕 36 週的孕婦,因頭痛、上腹痛與噁心入院,這些都是子癇前症(preeclampsia)惡化時常見的臨床表現。她的血壓高達 160/110 mmHg ,已符合重度妊娠高血壓的標準。
接下來的實驗室檢查數據是鑑別診斷的關鍵,我們逐一比對:
- 溶血(Hemolysis)證據 :血紅素偏低(9.1 g/dL ),且血液抹片直接觀察到溶血現象。LDH 顯著上升至 740 U/L ,這也間接反映了紅血球被破壞的程度。
- 肝臟酵素上升(Elevated Liver enzymes) :AST 與 ALT 分別高達 210 U/L 和 220 U/L ,顯示有肝細胞損傷。
- 血小板低下(Low Platelets) :血小板計數僅 68,000/μL ,遠低於正常值。
將這三個核心異常組合起來:溶血(Hemolysis) 、肝臟酵素上升(Elevated Liver enzymes) 、血小板低下(Low Platelets) ,正是 HELLP 症候群(HELLP syndrome) 的診斷三要素,因此這是最可能的診斷 [1] 。
鑑別診斷排除
- 選項 1:急性脂肪肝(Acute fatty liver of pregnancy, AFLP)
雖然 AFLP 同樣發生在懷孕晚期,也可能出現噁心、上腹痛與肝功能異常,但典型的實驗室檢查異常是嚴重低血糖 與高血氨 ,且通常伴隨凝血功能延長與更明顯的黃疸,這些在本案例中並未提及 [4] 。AFLP 與 HELLP 症候群的臨床表現確實有重疊,診斷上常需仔細區分,但本案例的「溶血、肝指數高、血小板低」三聯徵更直接指向 HELLP 症候群 [4] 。
- 選項 2:妊娠高血壓(Gestational hypertension)
妊娠高血壓的定義是血壓升高但無蛋白尿 ,且不會出現上述的溶血、血小板低下或肝臟酵素顯著升高等多器官受累的血液學異常。本案例有 24 小時尿蛋白 2+ ,且有多重器官系統的檢驗異常,已遠超過單純妊娠高血壓的範疇。
- 選項 4:胰臟炎(Pancreatitis)
胰臟炎確實會引起嚴重的上腹痛,也可能伴隨噁心嘔吐。然而,它無法完整解釋本案例中同時出現的溶血、血小板嚴重低下以及顯著的肝指數上升。因此,胰臟炎並非最可能的診斷。
病理機轉與臨床關聯
HELLP 症候群被視為重度子癇前症的一種嚴重併發症,其核心病理機轉是全身性血管內皮細胞功能障礙,導致微血管病變 [1, 3]。當血管內皮受損時,會引發一連串反應:
1. 血小板活化與消耗 :受損的內皮會促使血小板聚集和黏附,形成微血栓,導致周邊血液中的血小板數量急遽下降(血小板低下 )。
2. 微血管病性溶血 :當紅血球強行通過充滿血小板血栓與纖維蛋白沉積的狹窄微血管時,會被機械性破壞而碎裂,造成溶血 ,血液抹片可見到裂紅細胞(schistocytes),LDH 也會因此釋放而升高。
3. 肝臟竇狀隙阻塞 :同樣的微血管病變發生在肝臟,肝竇內的纖維蛋白沉積會導致肝細胞缺血、腫脹甚至壞死,引發肝臟酵素上升 ,臨床上表現為右上腹或上腹疼痛。
此案例中,患者同時具備重度高血壓、蛋白尿與 HELLP 症候群的三聯徵,完全符合重度子癇前症併發 HELLP 症候群的診斷標準 [1] 。此為產科急症,可能快速進展至瀰漫性血管內凝血(DIC)、胎盤剝離、急性腎衰竭、肺水腫,甚至子癇症發作,需立即終止妊娠並進行支持性治療 [2, 3]。參考文獻(論文來源)
[1] Risk Factors and Adverse Perinatal Outcomes in Severe Preeclampsia Complicated by HELLP Syndrome.研究論文 嚴重子癇前症合併HELLP症候群會增加產婦與胎兒風險,需及早辨識危險因子。 Sun C, Chen J, Gu H, Gu Y, Jiang M, Wu H, Sang X, Zhu H, Feng Y. (2026) · DOI: 10.1111/jch.70289
[4] Acute Fatty Liver of Pregnancy Presenting With Multiorgan Failure: A Case Report Highlighting Diagnostic Differentiation From Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets (HELLP) Syndrome and Implications for Early Intervention.病例報告 急性脂肪肝與HELLP症候群症狀相似,早期鑑別診斷對搶救多重器官衰竭至關重要。 Johal LK, Sohail D, Azhar N, Azhar R, Ahmed A. (2026) · DOI: 10.7759/cureus.109795
評估要點與陷阱辨識
生命徵象解析: 血壓160/110 mmHg已達重度高血壓標準,需立即啟動降壓治療,目標為預防腦出血及子癇症發作。
關鍵檢驗數據判讀: 血紅素下降、LDH飆升合併血液抹片溶血,強烈暗示微血管病性溶血。血小板低於10萬/μL為HELLP症候群診斷標準之一。AST/ALT顯著上升反映肝細胞損傷,而非單純膽汁鬱積。
鑑別診斷陷阱: 急性脂肪肝(AFLP)常伴隨低血糖與凝血障礙,此案例未提及;胰臟炎雖有上腹痛,但無法解釋溶血與血小板低下。切勿因單一症狀而延誤診斷。
臨床處置路徑
初步穩定: 左側臥位、給予氧氣、建立大口徑靜脈管路。靜脈注射降血壓藥物(如Labetalol或Hydralazine),並以硫酸鎂預防子癇症抽搐。
產科評估: HELLP症候群唯一根治方式為終止妊娠。需立即照會產科醫師,評估胎兒狀況與生產時機,通常建議盡速分娩。
實驗室監測: 密集追蹤血小板、肝腎功能及凝血功能,注意DIC之發生。產後仍需持續監測48-72小時,因病情可能在產後短暫惡化。
支持性療法: 若血小板低於2萬/μL或有出血傾向,需輸注血小板。嚴重貧血時考慮輸血。注意體液平衡,避免肺水腫。
HELLP症候群 — 子癇前症的嚴重併發症,特徵為溶血(Hemolysis)、肝臟酵素升高(Elevated Liver enzymes)及血小板低下(Low Platelets),為產科急症。微血管病性溶血性貧血 — 因紅血球通過狹窄且有血栓的微血管時遭機械性破壞所致,血液抹片可見裂紅細胞,LDH會升高。妊娠急性脂肪肝 — 罕見但嚴重的妊娠晚期疾病,特徵為噁心嘔吐、黃疸及猛爆性肝衰竭,實驗室常可見低血糖及凝血時間延長。子癇前症 — 妊娠20週後出現高血壓合併蛋白尿或終末器官損傷,重度者可進展為HELLP症候群或子癇症。裂紅細胞 — 紅血球在血管內受到機械性損傷後形成的碎片,是診斷微血管病性溶血的重要線索。
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