62세 여성이 통풍 치료 중 발생한 광범위한 피부 발진으로 내원하였다. 3주 전부터 알로푸리놀을 복용하기 시작했으며, 3일 전부터 발열, 오한과 함께 얼굴에서 시작된 홍반이 몸통과 사지로 퍼졌다. 체온 39.2℃, 전신에 압통을 동반한 미만성 홍반과 표피 박리가 관찰되며 니콜스키 징후가 양성이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

발열, 광범위한 표피 박리, 니콜스키 징후 양성, 다발성 장기 침범, 범혈구감소증은 독성 표피 괴사용해(TEN)의 전형적 소견이다. 알로푸리놀은 TEN의 주요 원인 약물이다. 사망률이 높으므로 즉시 원인 약물을 중단하고 화상센터에서 집중 치료해야 한다.

핵심 해설 이 환자는 알로푸리놀(Allopurinol) 복용 후 발생한 고열, 광범위한 피부 홍반, 표피 박리, 니콜스키 징후(Nikolsky sign) 양성, 점막 침범, 그리고 간효소 수치 상승(AST/ALT), 신기능 저하(BUN/Creatinine), 범혈구감소증(Pancytopenia) 등 다발성 장기 부전 소견을 보이고 있어 독성 표피 괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)로 진단할 수 있습니다. 핵심! TEN은 피부 박탈 범위가 체표면적의 30%를 초과하는 중증 피부 약물 이상 반응(SCAR)입니다. 이는 단순한 피부 질환이 아니라 사망률이 30~50%에 달하는 내과적 응급 상황입니다. 가장 중요한 치료 원칙은 ① 즉시 원인 약물(알로푸리놀) 중단과 ② 화상센터(Burn center) 또는 중환자실(ICU) 수준의 집중 치료입니다. 광범위한 피부 장벽 소실로 인한 패혈증, 체액 및 전해질 불균형, 체온 저하 등을 관리하기 위해 화상 치료팀의 전문적 접근이 필요합니다. 감별 포인트! ①번 국소 항생제 도포는 피부 장벽이 소실된 TEN 환자에서 전신 감염을 막기에 턱없이 부족하며, 오히려 국소 도포제가 전신 흡수되어 독성을 유발할 수 있어 금기입니다. ②번 알로푸리놀 용량 감량은 원인 약물에 재노출시키는 행위로 병을 악화시키며, 중증 TEN에서는 스테로이드 단독 요법보다 지지 요법이 우선입니다. ③번과 ⑤번처럼 알로푸리놀 유지는 절대 금기입니다. 원인 약물을 지속하는 것은 사망률을 극도로 높입니다. 면역글로불린(IVIG)이나 항히스타민제는 보조 요법일 뿐, 1차 처치가 아닙니다. 핵심 알고리즘

단계	처치
1단계	원인 약물 즉시 중단 (알로푸리놀 등) 및 생체 징후(Vital sign) 안정화
2단계	화상센터 또는 중환자실 전원 (체액 소생술, 전해질 교정, 감염 관리)
3단계	보조 요법 고려: 전신 스테로이드(논란 있음), IVIG, 사이클로스포린(Cyclosporine) 등

감별 진단 table

질환	피부 박리 범위	니콜스키 징후	주요 원인	치료
SJS (스티븐스-존슨 증후군)	체표면적 10% 미만	양성	약물 (항생제, 항경련제 등)	원인 약물 중단 및 지지 요법
TEN (독성 표피 괴사용해)	체표면적 30% 초과	양성	약물 (알로푸리놀, 설폰아마이드 등)	원인 약물 중단 및 화상센터 집중 치료
홍색피부증(Erythroderma)	전신 홍반, 박리 미미	음성	건선, 습진 악화	스테로이드 및 기저 질환 치료

약물 포인트 알로푸리놀(Allopurinol): Xanthine oxidase 억제제. 통풍 1차 약제이나, 특히 HLA-B*5801 양성인 환자(주로 아시아인)에서 중증 과민 반응 위험이 높음. 신기능 저하 시 용량 조절 필수이며, 발진 발생 시 즉시 중단해야 함. KMLE 족보 암기법 TEN 치료 3대 원칙: 중(중단) - 화(화상센터) - 지(지지 요법). "TEN이 오면, 약 중단하고 화상센터로!" 기억하세요. 최신 가이드라인 변화 과거에는 고용량 스테로이드가 널리 사용되었으나, 감염 위험 증가와 사망률 개선 효과 논란으로 현재는 조기 IVIG, 사이클로스포린, TNF-알파 억제제(예: Etanercept) 등이 연구되고 있습니다. 하지만 여전히 가장 중요한 것은 즉각적인 원인 약물 중단과 집중 지지 치료입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 62세 여성이 통풍으로 인해 3주 전부터 알로푸리놀을 복용하던 중, 3일 전 시작된 고열과 오한을 동반한 미만성 홍반 및 표피 박리를 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 체온 39.2℃, 전신의 압통을 동반한 홍반, 니콜스키 징후 양성, 그리고 검사상 백혈구 감소증(3,200/mm³), 혈소판 감소증(85,000/mm³), 간효소 상승(AST 120, ALT 155), 고빌리루빈혈증(3.2 mg/dL), 급성 신손상(BUN 38, Cr 2.4)이 확인됩니다. 이는 TEN에 합당한 소견입니다. 진단적 접근: TEN은 임상 진단이 우선이며 피부 생검(Skin biopsy)을 통해 전층 표피 괴사(Full-thickness epidermal necrosis)를 확인할 수 있습니다. SCORTEN 점수(Scale of TEN)를 산정하여 중증도와 예후를 평가해야 합니다(나이, 심박수, 체표면적 박리율, 혈청 요소질소, 혈당, 중탄산염, 기저 질환 등 7가지 변수). 치료 계획: 1. 즉시 알로푸리놀 중단합니다. 2. 화상센터 또는 중환자실로 전원하여 1:1 간호가 가능한 환경을 조성합니다. 체액 소생술(Fluid resuscitation)은 Parkland 공식이 아닌 소변량(0.5~1.0 mL/kg/hr)을 기준으로 합니다. 3. 기도 확보: 호흡기 점막 침범 시 조기 기관 삽관을 고려합니다. 4. 적극적 영양 공급(비위관 튜브 feeding), 체온 유지, 철저한 무균 드레싱 및 감염 관리(예방적 전신 항생제는 금기, 감염 징후 시에만 사용)를 시행합니다. 레지던트 선배의 팁 "TEN 환자 보면 무조건 원인 약물 스톱(Stop)입니다. '용량을 줄여볼까?' 같은 생각은 절대 금물이에요. 피부가 벗겨지는 것은 빙산의 일각이고, 내부 장기가 같이 타고 있다고 생각해야 해요. SCORTEN 점수 까먹지 말고 계산해서 예후 예측하고 보호자에게 설명하는 것도 중요합니다. 시험에서는 '화상센터 입원'이 핵심 답안이니, 당황하지 말고 고르세요!"