37세 여자가 반복되는 발한과 가슴 두근거림으로 내원하였다. 6개월 전부터 특별한 유발 요인 없이 갑자기 온몸에 땀이 나고 가슴이 두근거리면서 심한 두통이 발생하였다. 증상은 약 10~30분간 지속되었으며 최근 발생 빈도가 증가하였다. 혈압 174/110 mmHg, 맥박 118회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.8℃이다. 복부 조영증강 CT에서 양측 부신에 뚜렷한 종괴는 관찰되지 않았다. 검사 결과는 다음과 같다. 생화학적 검사 결과를 고려할 때 원인 병변의 위치를 확인하기 위한 가장 적절한 검사는?
[혈액검사]
• 혈색소 13.5 g/dL (참고치 12.0~16.0)
• 백혈구 7,600/mm³ (참고치 4,000~10,000)
[신장기능 및 대사검사]
• 크레아티닌 0.7 mg/dL (참고치 0.5~1.1)
• 포도당 124 mg/dL (참고치 70~99)
[카테콜아민 대사산물]
• 혈장 유리 메타네프린 2.1 nmol/L (참고치 <0.5)
• 혈장 유리 노르메타네프린 6.8 nmol/L (참고치 <0.9)
1부신정맥채혈
2복부 혈관조영술
3¹²³I-MIBG 신티그래피✓ 정답
4캡토프릴 신장스캔
5부신 경피적 세침흡인검사
해설
발작성 두통, 심계항진, 발한 및 고혈압과 함께 혈장 유리 메타네프린과 노르메타네프린이 현저히 증가하여 갈색세포종 또는 부신경절종이 의심됩니다.
그러나 복부 CT에서 부신 종괴가 확인되지 않았으므로 부신 외 병변의 가능성을 고려해야 합니다. ¹²³I-MIBG 신티그래피는 크롬친화조직을 기능적으로 영상화하여 원인 병변의 위치를 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
핵심 해설
갈색세포종은 부신수질의 크롬친화세포에서 발생하며 카테콜아민을 분비합니다. 부신 외 크롬친화조직에서 발생하는 경우 부신경절종이라고 합니다.
대표적인 임상 소견은 발작성 두통, 심계항진, 발한 및 고혈압입니다.
이 환자는 이러한 특징적인 증상과 함께 혈장 유리 메타네프린과 노르메타네프린이 현저히 증가하여 카테콜아민 분비 종양이 강하게 의심됩니다.
일반적으로 생화학적 진단 후 CT 또는 MRI를 이용하여 병변의 위치를 확인합니다. 그러나 이 환자처럼 복부 CT에서 뚜렷한 부신 병변이 확인되지 않는 경우 부신 외 부신경절종 등의 가능성을 고려하여 기능적 영상검사를 시행할 수 있습니다.
¹²³I-MIBG는 norepinephrine과 유사하게 크롬친화세포에 흡수되므로 갈색세포종 및 부신경절종의 위치를 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
따라서 가장 적절한 검사는 ¹²³I-MIBG 신티그래피입니다.
정답 근거
혈장 유리 메타네프린과 노르메타네프린이 현저히 증가하여 카테콜아민 분비 종양이 강하게 의심되지만 복부 CT에서는 부신 종괴가 확인되지 않았습니다.
따라서 부신 외 병변을 포함한 원인 종양의 위치를 확인하기 위한 기능적 영상검사가 필요하며, 제시된 선지 중 ¹²³I-MIBG 신티그래피가 가장 적절합니다.
갈색세포종 — 부신 수질(Adrenal medulla)에서 발생하는 크롬친화세포(Chromaffin cell) 기원의 종양으로, 과도한 카테콜아민(Catecholamine)을 분비하여 고혈압, 두통, 발한, 심계항진을 일으킵니다. 수술적 절제가 유일한 완치법이며, 수술 후에도 재발 가능성이 있어 정기적 추적 관찰이 필수적입니다.
메타네프린 — 에피네프린(Epinephrine)의 대사 산물로, 갈색세포종의 선별 검사 및 추적 관찰에 사용됩니다. 혈장 유리 메타네프린(Plasma free metanephrine) 또는 소변 분획 메타네프린(Urinary fractionated metanephrine)이 민감도와 특이도가 높아 1차 검사로 권장됩니다.
MIBG 스캔 (I-123/I-131 Metaiodobenzylguanidine Scintigraphy) — 노르에피네프린과 구조적으로 유사한 방사성 동위원소 표지 화합물을 이용한 핵의학 영상 검사로, 갈색세포종 및 부신경절종(Paraganglioma)의 국소화에 높은 특이도를 보입니다. 수술 후 재발 평가나 전이 여부 확인 시 우선적으로 고려됩니다.
페녹시벤자민 — 비가역적 알파-1 및 알파-2 아드레날린성 수용체 차단제입니다. 갈색세포종 수술 전 혈압 안정화를 위해 투여하며, 수술 중 고혈압 위기(Hypertensive crisis)를 예방합니다. 부작용으로 기립성 저혈압, 반사성 빈맥이 있어 수술 후 종양이 완전 절제되면 중단합니다.
완전 절제 (Complete Resection) — 종양을 육안적 및 현미경적으로 모두 제거하여 절제면(Resection margin)에 종양 세포가 남아 있지 않은 상태를 의미합니다. 갈색세포종의 경우 피막 침범 없이 완전 절제 시 예후가 양호하나, 잔존 부신 조직이나 이소성 부신 수질 조직에서 재발할 수 있어 추적 관찰이 필요합니다.
