47세 여자가 반복되는 두통과 가슴 두근거림으로 내원하였다. 약 4개월 전부터 갑자기 식은땀이 나면서 심장이 빠르게 뛰고 머리가 심하게 아픈 증상이 발생하였으며, 대부분 20분 이내에 호전되었다. 최근에는 증상 발생 당시 혈압이 190 mmHg 이상으로 측정된 적이 있다. 혈압 176/98 mmHg, 맥박 104회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8℃이다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 왼쪽 부신에 종괴가 관찰되었다. 추가 검사 결과는 다음과 같다. 환자는 복강경 부신절제술을 시행하기로 하였다. 수술 전 가장 적절한 처치는?
[생화학검사]
• Glucose 118 mg/dL (참고치 70~99)
• Calcium 9.3 mg/dL (참고치 8.5~10.5)
• Creatinine 0.7 mg/dL (참고치 0.5~1.1)
[전해질검사]
• Na⁺ 138 mEq/L (참고치 135~145)
• K⁺ 4.0 mEq/L (참고치 3.5~5.0)
[카테콜아민 대사산물]
• 24시간 소변 metanephrine 690 μg/day (참고치 30~350)
• 24시간 소변 normetanephrine 1,120 μg/day (참고치 100~600)
1독사조신 투여✓ 정답
2프로프라놀롤 단독 투여
3스피로놀락톤 투여
4히드로클로로티아지드 투여
5리시노프릴 투여
해설
발작성 두통, 심계항진, 발한과 고혈압이 반복되고, 24시간 소변 metanephrine 및 normetanephrine이 증가하면서 부신 종괴가 확인되었으므로 갈색세포종에 합당합니다.
갈색세포종의 수술 전에는 α-아드레날린 차단을 먼저 시행하여 혈압을 조절해야 합니다. 독사조신은 선택적 α1-차단제로 수술 전 혈압 조절에 사용할 수 있습니다.
핵심 해설
갈색세포종은 카테콜아민을 분비하는 종양으로 발작성 두통, 심계항진, 발한 및 고혈압이 대표적인 임상 소견입니다. 혈장 유리 metanephrine 또는 24시간 소변 fractionated metanephrine 등의 증가를 통해 진단할 수 있습니다.
근치적 치료는 종양의 수술적 절제이지만, 수술 중 종양을 조작하면 대량의 카테콜아민이 분비되어 심한 고혈압, 빈맥, 부정맥 및 고혈압성 위기가 발생할 수 있습니다.
따라서 수술 전 α-아드레날린 차단을 시행하여 혈압을 충분히 조절해야 합니다. Phenoxybenzamine과 같은 비선택적 α-차단제뿐 아니라 doxazosin과 같은 선택적 α1-차단제도 사용할 수 있습니다.
α-차단 후에도 빈맥이 지속되는 경우 β-차단제를 추가할 수 있습니다. 그러나 β-차단제를 α-차단보다 먼저 사용하면 β2 매개 혈관확장이 차단되면서 α 수용체에 의한 혈관수축이 우세해져 심각한 고혈압을 유발할 수 있습니다.
핵심적인 투여 순서는 다음과 같습니다.
α-blocker → 필요 시 β-blocker → 수술적 절제
정답 근거
이 환자는 발작성 두통, 심계항진, 발한, 고혈압과 함께 소변 metanephrine 및 normetanephrine 증가와 부신 종괴가 확인되어 갈색세포종에 해당합니다.
갈색세포종의 수술 전 처치에서는 α-아드레날린 차단이 우선이며, 선택적 α1-차단제인 독사조신을 사용할 수 있습니다. 따라서 정답은 ① 독사조신 투여입니다.
갈색세포종 — 부신 수질(Adrenal medulla)의 크로마핀 세포(Chromaffin cell)에서 발생하는 카테콜아민 분비 종양. 발작성 고혈압, 두통, 심계항진, 발한이 주요 증상입니다. 진단은 혈장 또는 소변 메타네프린 측정으로 합니다.
페녹시벤자민 — 비가역적, 비선택적 알파-1 및 알파-2 아드레날린성 수용체 차단제. 갈색세포종 수술 전 혈압 조절의 1차 약제로, 긴 반감기를 가집니다.
메타네프린 — 에피네프린(Epinephrine)의 대사 산물. 갈색세포종 진단의 가장 민감도 높은 생화학적 표지자입니다. 혈장 유리 메타네프린(Plasma free metanephrine) 측정이 표준 검사법입니다.
반동성 고혈압 (Rebound hypertension) — 갈색세포종에서 알파 차단 없이 베타 차단제 투여 시, 베타-2 수용체 매개 혈관 확장이 차단되고 알파-1 수용체 매개 혈관 수축만 남아 오히려 혈압이 급격히 상승하는 현상.
카테콜아민 — 도파민(Dopamine), 노르에피네프린(Norepinephrine), 에피네프린(Epinephrine)을 포함하는 생체 아민. 교감신경계의 주요 신경전달물질이자 호르몬으로, 갈색세포종에서 과도하게 분비됩니다.