KMLE 핵심 해설
이 환자는
5.5cm의 큰 오른쪽 부신 종괴와 함께
코르티솔(Cortisol) 과잉 증상(고혈압, 당뇨병 악화), 그리고 영상 검사상 악성을 시사하는 소견을 보이고 있습니다. 혈장
메타네프린(Metanephrine)이 정상이므로
갈색세포종(Pheochromocytoma)은 배제할 수 있습니다.
핵심! 진단의 키는
저용량 덱사메타손 억제 검사(LDDST; Low-dose dexamethasone suppression test)에서 억제되지 않고(
140 nmol/L 이상),
24시간 소변 유리 코르티솔(UFC; Urinary free cortisol)이 상승(
828 nmol/일)한 점입니다. 이는 내인성
쿠싱증후군(Cushing's syndrome)을 확진합니다.
여기에 더해, 부신 종괴의 크기가
5.5cm로 크고, CT 소견에서
불균일 조영증강(Heterogeneous enhancement)과
불규칙한 경계(Irregular margin)를 보이는 것은 단순 양성 선종(Adenoma)이 아닌
부신피질암(Adrenocortical carcinoma)의 전형적인 악성 소견입니다. 최근 당뇨병이 악화된 것도 코르티솔 과잉에 의한 이차적 현상으로 해석됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ①번
부신 우연종(Adrenal incidentaloma): 부신 우연종은 종괴가 있지만 호르몬 과잉 증상이나 악성 소견 없이 우연히 발견된 경우입니다. 이 환자는 명백한 쿠싱증후군의 임상상과 검사 소견이 있으므로 '비기능성 우연종'이 아닙니다.
감별 포인트! ②번
쿠싱병(Cushing's disease): 쿠싱병은 뇌하수체 선종이 과도한 ACTH를 분비하여 부신을 과자극하는 질환입니다. 검사상 ACTH 의존성 쿠싱증후군으로 나오며, 부신에는 대개 양측성 과형성(Bilateral hyperplasia)이 나타나지, 한쪽에 5.5cm의 큰 종괴를 형성하지 않습니다. 이 환자는 부신 자체의 종괴에서 코르티솔이 과잉 생산되는 ACTH 비의존성 쿠싱증후군에 해당합니다.
감별 포인트! ③번
원발성 알도스테론증(Primary aldosteronism): 고혈압과 부신 종괴가 있을 때 감별해야 하지만, 알도스테론 과잉은 대개 저칼륨혈증(Hypokalemia)을 동반하고 코르티솔 검사(LDDST, UFC)는 정상입니다. 이 환자는 코르티솔 과잉이 확실하므로 아닙니다.
감별 포인트! ⑤번
갈색세포종(Pheochromocytoma): 발작성 고혈압, 두통, 심계항진 등 카테콜아민 과잉 증상이 특징이며, 선별검사인 혈장 메타네프린이 정상이므로 배제됩니다.
핵심 알고리즘
부신 종괴(Adrenal mass) 발견 → CT로 크기/경계/조영증강 평가 + 호르몬 활성도 평가(LDDST, UFC, 메타네프린, 알도스테론/레닌 비 등) → 쿠싱증후군 확진 + 영상 악성 소견(크기 >4cm, 불균일 조영, 불규칙 경계) →
부신피질암(Adrenocortical carcinoma) 강력 의심 및 수술적 절제 고려.
감별 진단 table
| 진단명 | 호르몬 이상 | CT 소견 | 감별 키워드 |
|---|
| 부신 우연종 | 없음 (비기능성) | 경계 좋은 작은 종괴, 균일 | 우연히 발견, 무증상 |
| 쿠싱병 | ACTH 상승, 코르티솔 상승 | 양측 부신 과형성 | 뇌하수체 선종, ACTH 의존성 |
| 원발성 알도스테론증 | 알도스테론 상승, 레닌 억제 | 작은 선종 (대개 2cm 이하) | 저칼륨혈증 |
| 갈색세포종 | 메타네프린 상승 | 경계 좋은 종괴, 강한 조영증강 | 발작성 고혈압 |
| 부신피질암 | 코르티솔 상승 | 크고 불규칙한 종괴, 불균일 | 크기 >4cm, 괴사, 석회화 |
약물 포인트
미토탄(Mitotane): 부신피질암 수술 후 보조 요법 또는 전이성 질환에서 사용되는 부신세포독성 약물입니다. 코르티솔 합성을 억제하고 부신 피질 세포를 파괴합니다. 부작용으로 부신 기능 부전(Adrenal insufficiency), 위장관 장애, 신경 독성 등이 있으므로 반드시 글루코코르티코이드(Glucocorticoid)를 보충해야 합니다.
KMLE 족보 암기법
부신 종괴에서 악성 의심 기준:
크(기) 경(계) 비(균질) → "큰 놈은 경계가 비정상이다!" (크기 >4cm, 경계 불규칙, 비균질 조영증강)
최신 가이드라인 변화
부신 우연종에 대한 평가 지침에서 크기 4cm 이상은 악성 위험도가 높아 수술적 절제의 적응증이 됩니다. 또한 모든 부신 우연종 환자에서 반드시 코르티솔 과잉 여부(1 mg 덱사메타손 억제 검사)를 선별해야 하며, 무증상 쿠싱증후군(Subclinical Cushing's syndrome)의 경우에도 대사 악화(당뇨, 고혈압)가 있다면 치료를 고려합니다.