6세 남아가 3일 전부터 양쪽 다리에 점상출혈과 멍이 들기 시작했다. 2주 전 상기도감염을 앓았다. 신체검진에서 간과 비장은 만져지지 않는다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 초기 치료는?

급성 특발혈소판감소자색반병의 전형적 소견으로, 골수에서 거핵세포가 증가되어 있고 다른 세포계열은 정상이다. 1차 치료로 정맥내 면역글로불린 또는 경구 스테로이드를 사용하며, 혈소판 20,000/mm³ 미만의 심한 감소와 출혈 경향이 있을 때는 정맥내 면역글로불린이 더 빠른 반응을 보인다.

핵심 해설 이 환자는 6세 남아로, 상기도감염 병력 후 발생한 점상출혈(Petechiae)과 멍, 그리고 심한 혈소판 감소증(혈소판 12,000/mm³)을 보입니다. 골수 검사에서 거핵세포(Megakaryocyte) 수가 증가하고 다른 세포계열은 정상이라는 소견은 말초에서의 혈소판 파괴가 증가하는 질환, 즉 면역 혈소판 감소증(Immune Thrombocytopenia, ITP)에 합당합니다. 핵심! ITP의 초기 치료에서 가장 중요한 것은 출혈 위험을 빠르게 낮추는 것입니다. 특히 혈소판 수치가 20,000/mm³ 미만이면서 현저한 출혈 증상이 있는 경우, 정맥내 면역글로불린(IVIG)이 가장 빠르게 혈소판 수치를 상승시키는 1차 치료 옵션입니다. IVIG는 대식세포(Macrophage)의 Fc 수용체를 차단하여 항체가 부착된 혈소판의 파괴를 막기 때문에 24~48시간 내에 반응을 보입니다. 감별 포인트! ④번 경구 프레드니솔론(Prednisolone) 또한 ITP의 중요한 1차 치료제입니다. 하지만 작용 발현까지 수일~1주가량 소요되므로, 중증 출혈 경향을 보이는 이 환자에게 '가장 적절한 초기 치료'는 IVIG입니다. ①번 혈소판 수혈은 오히려 투여된 혈소판마저 빠르게 파괴시키므로, 생명을 위협하는 치명적 출혈(두개내 출혈 등) 상황이 아니라면 일반적으로 시행하지 않습니다. ③번 비장절제술(Splenectomy)은 약물 치료에 실패한 만성/불응성 ITP에서 고려하는 2차 치료입니다. 핵심 알고리즘
진단: 점상출혈/반상출혈 + 고립성 혈소판 감소 + 골수 거핵세포 정상/증가 = 면역 혈소판 감소증(ITP)
치료 결정:
→ 혈소판 < 20,000~30,000/mm³ 또는 심한 출혈: IVIG (빠른 반응 필요 시) 또는 고용량 스테로이드
→ 경미한 출혈/중등도 혈소판 감소: 경구 프레드니솔론(Prednisolone)
→ 생명 위협적 출혈: IVIG + 고용량 스테로이드 + 혈소판 수혈 병합 감별 진단 table

질환	감별 포인트
면역 혈소판 감소증(ITP)	고립성 혈소판 감소, 골수 거핵세포 정상/증가, 다른 혈구 이상 없음
재생불량성 빈혈(Aplastic Anemia)	범혈구 감소증(Pancytopenia), 골수 세포충실도 저하
백혈병(Leukemia)	말초혈액도말 모세포(Blast) 출현, 골수 모세포 증가, 발열/골통 동반
용혈 요독 증후군(HUS)	미세혈관병성 용혈성 빈혈(분열적혈구) + 급성 신손상, 설사 병력

약물 포인트
IVIG: 기전은 대식세포 Fc 수용체 차단 및 항-혈소판 항체의 중화. 부작용으로 두통, 무균성 수막염, 신기능 저하, 혈전증 주의. 신기능 저하자는 신독성 위험 적은 제품 사용 및 천천히 주입.
프레드니솔론(Prednisolone): 1차 치료로 2~4주간 사용 후 점감. 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 체중 증가 부작용. KMLE 족보 암기법
ITP 치료 원칙: "생명 위협은 IVIG, 스테로이드는 기본, 수혈은 최후"
IVIG 적응증: 혈소판 < 2만 + 출혈 땐 빠르게 '아이비' 글로불린!

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 6세 남아, 3일 전부터 양 하지에 점상출혈과 멍이 다발성으로 발생. 2주 전 상기도감염을 앓은 병력 있음. 신체검진에서 간비장비대(Hepatosplenomegaly)는 관찰되지 않음. 검사상 혈소판 12,000/mm³로 심하게 감소되었으나, 백혈구/혈색소/도말은 정상. 골수검사에서 거핵세포(Megakaryocyte) 수 증가 소견을 보임.
진단적 접근: 병력, 고립성 혈소판 감소, 골수 소견을 바탕으로 급성 면역 혈소판 감소증(ITP) 진단.
치료 계획: 출혈 경향이 뚜렷하고 혈소판이 2만 미만이므로, 가장 빠른 반응을 보이는 IVIG 0.8~1g/kg을 1~2일에 걸쳐 정맥 투여. 이후 반응 보고 경구 스테로이드로 전환 고려.
주의사항: IVIG 투여 전후로 충분한 수액 공급을 하여 신독성을 예방하고, 아스피린 등 혈소판 기능을 저해하는 약물은 절대 금기입니다. 두통이나 발열 등 주입 관련 부작용 발생 시 주입 속도를 조절합니다. 레지던트 선배의 팁 "소아에서 상기도감염 후 발생한 ITP는 예후가 매우 좋습니다. 당장 피가 나니 부모님도 의사도 당황스럽지만, IVIG로 빠르게 안정화시킨다는 느낌으로 접근하면 됩니다. 비장절제술(Splenectomy) 같은 극단적 선택지는 만성 난치성에서나 꺼내 드세요. 그리고 혈소판 수혈은 진짜 두개내 출혈처럼 급박한 게 아니면 '독(毒)'이 될 수 있다는 점, 꼭 기억하세요!"