4세 여아가 일주일 전부터 양쪽 다리에 붉은 보라색 점이 여러 개 생겼다. 발열은 없었고, 최근 감기 증상이… | 마이메르시 MyMerci
혈액 질환
문제

4세 여아가 일주일 전부터 양쪽 다리에 붉은 보라색 점이 여러 개 생겼다. 발열은 없었고, 최근 감기 증상이 있었다. 신체검진에서 양쪽 하지에 만져지는 자반이 다수 관찰되며, 복부는 부드럽고 압통은 없다. 혈압은 정상이다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액: 백혈구 8,200/mm³, 혈색소 12.1 g/dL, 혈소판 342,000/mm³
프로트롬빈시간 12.1초, 활성화부분트롬보플라스틴시간 31.5초
소변: 단백질 음성, 잠혈 음성
해설
상기도감염 후 발생한 만져지는 자반, 정상 혈소판 수치, 정상 응고검사 소견은 헤노흐쉔라인자색반병의 전형적 특징이다. 특발혈소판감소자색반병은 혈소판 감소가 동반되며, 혈우병은 관절출혈이 주증상이고 응고검사 이상을 보인다. 수막구균혈증은 발열과 함께 급성 경과를 보인다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 상기도 감염 후 발생한 만져지는 자반(Palpable purpura), 정상 혈소판 수치, 정상 응고검사 소견을 보입니다. 이는 헤노흐-쉔라인 자색반병(Henoch-Schonlein Purpura, IgA 혈관염)의 전형적인 임상 양상입니다. 핵심! 소아에서 혈소판 감소 없이 만져지는 자반이 발생하면 가장 먼저 IgA 혈관염을 의심해야 합니다. 감별 포인트! ①번 특발혈소판감소자색반병(ITP)은 혈소판이 현저히 감소하지만, 본 환자는 혈소판이 342,000/mm³로 정상입니다. ②번 급성림프모구백혈병(ALL)은 발열, 빈혈, 간비종대, 혈소판 감소 등의 골수 부전 소견이 동반됩니다. ③번 혈우병 A(Hemophilia A)는 관절 출혈을 주소로 하며, 활성화부분트롬보플라스틴시간(aPTT) 연장이 특징입니다. ④번 수막구균혈증(Meningococcemia)은 고열, 쇼크와 함께 급성으로 진행하는 전격 자색반이며, 환자는 발열이 없고 혈역학적으로 안정적입니다. 핵심 알고리즘
감별 질환혈소판PT/aPTT자반 특징주요 동반 증상
IgA 혈관염정상정상만져지는 자반 (하지)복통, 관절통, 혈뇨
ITP감소정상점상 출혈, 반상출혈비출혈, 잇몸 출혈
혈우병정상aPTT 연장심부 근육/관절 출혈관절 변형
수막구균혈증감소연장 (DIC)전격 자색반고열, 쇼크
약물 포인트 헤노흐-쉔라인 자색반병은 대부분 보존적 치료로 호전됩니다. 심한 복통이나 신장 침범 시 스테로이드(Prednisolone)를 사용할 수 있습니다. KMLE 족보 암기법 "혈소판 정상, 만져지는 자반 = HSP"라고 암기하세요. ITP와의 감별은 "HSP는 혈소판 Happy, ITP는 혈소판 I'm Tired (감소)"로 기억하면 쉽습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 4세 여아가 1주 전 감기 증상 후 양측 하지에 만져지는 자반 발생. 발열 없고 복부 압통 없음. 혈압 정상. 혈소판 및 응고 검사 정상. 진단적 접근: 혈소판 감소가 없는 자반 환자에서 가장 먼저 확인할 것은 자반의 특성입니다. 만져지는 자반은 백혈구 파괴성 혈관염을 의미하며, 소아에서는 IgA 혈관염이 가장 흔합니다. 소변 검사에서 단백뇨나 혈뇨가 없더라도, 추적 관찰하며 신장 침범 여부를 지속적으로 확인해야 합니다. 치료 계획: 대증 치료(수분 공급, 안정)가 중심입니다. 심한 복통이나 신장염이 동반되면 스테로이드 치료를 고려합니다. 대부분 자연 소실되지만, 소변 검사를 정기적으로 추적 관찰하여 후기 신염 발생 여부를 확인해야 합니다. 주의사항: NSAIDs는 신장 기능 저하 위험을 높일 수 있어 주의해야 합니다. 신장 침범 시 장기적인 추적 관찰이 필요합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시에서 소아의 자반 문제가 나오면, 혈소판 수치를 가장 먼저 보세요. 혈소판이 정상이면 HSP, 감소되어 있으면 ITP 또는 백혈병을 생각하는 거죠. 'Platelet is the key!'"

핵심 개념

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